Iperinsulinismo nei bambini

• Ipoglicemia

L'IPERINSULINISMO (grech, iper- + insulina) è una sindrome clinica manifestata da sintomi di ipoglicemia di varia gravità, a causa dell'aumento della secrezione di insulina. All'aumentata resistenza all'insulina, G. può procedere senza un cuneo, manifestazioni di un'ipoglicemia (vedi).

Il contenuto

eziologia

G. è osservato nei tumori che producono insulina che originano dalle cellule beta delle isole pancreatiche di Langerhans (vedi Insuloma), ipoglicemia idiopatica spontanea nei bambini, negli stadi iniziali del diabete mellito (incluso in ipoglicemia funzionale reattiva), nell'obesità, sindrome di dumping, in caso di una serie di malattie endocrine (acromegalia, tireotossicosi, malattia di Itsenko - Cushing) o può verificarsi sotto l'azione di vari stimoli alimentari.

patogenesi

G. con ipoglicemia reattiva funzionale di origine neurogenica si verifica a causa della sovra reazione delle cellule beta delle isole pancreatiche al normale carico di carboidrati e si sviluppa da 1,5 a 4 ore dopo un pasto; un aumento del contenuto di insulina immunoreattiva (iperinsulinemia) è osservato in 0,5-1 ora, cioè nello stesso momento in persone sane, ma il suo valore assoluto è molto maggiore rispetto a quelli sani. Se testato con un carico di glucosio: il livello di zucchero nel sangue aumenta entro i limiti normali, ma dopo 11 / 2-4 ore si sviluppa l'ipoglicemia, seguita da un recupero indipendente del livello normale di zucchero nel sangue.

G. agli stadi iniziali del diabete mellito (vedi diabete mellito) è associato ad un aumento della secrezione di insulina sotto carichi di carboidrati. Quando questi pazienti vengono testati per la tolleranza al glucosio, annotano un aumento massimo tardivo dell'insulina immunoreattiva e una successiva insulinemia più lunga a un livello più alto rispetto ai livelli sani. La glicemia a digiuno è normale o leggermente elevata, ma dopo aver assunto il glucosio rimane elevata per 2-2,5 ore e alla terza ora diminuisce fino a livello ipoglicemico.

A una sindrome da dumping in pazienti sottoposti a resezione dello stomaco, lo sviluppo di G. è associato al rapido assorbimento del glucosio quando entra nell'intestino e nel sangue. La secrezione di insulina aumenta di conseguenza e l'ipoglicemia si verifica 1-2 ore dopo un pasto.

patogenesi

La patogenesi di G. con maggiore sensibilità idiopatica alla leucina, più comunemente osservata nei bambini, non è chiara. Si ritiene che in risposta all'assunzione di leucina (con il cibo), l'insulina cominci ad essere eccessivamente rilasciata. G. con l'ipoglicemia idiopatica spontanea nei bambini è più spesso associata a ipertrofia e iperplasia delle cellule beta delle isole pancreatiche, che spesso accompagna forme ereditarie di diabete.

Quadro clinico

Il quadro clinico è caratterizzato da stati ipoglicemici, manifestati da debolezza, aumento dell'appetito e sudorazione, tachicardia, irritabilità, nei casi gravi - comparsa di convulsioni, diplopia, disturbi mentali (comportamento inappropriato, valutazione errata dell'ambiente, ecc.), Perdita di coscienza.

Tuttavia, con le forme di G. non associate all'insulinoma, gli stati ipoglicemici non sono gravi e sono accompagnati da sintomi di aumento dell'attività del sistema nervoso simpatico.

La diagnosi

A sospetto su G. è necessario investigare il sangue sul contenuto di zucchero. Studi ripetuti obbligatori a stomaco vuoto, così come durante un attacco di ipoglicemia. L'ipoglicemia reattiva funzionale si sviluppa principalmente durante il giorno, dopo un pasto con un alto contenuto di carboidrati. Il contenuto di zucchero nel sangue raramente scende al di sotto del 50 mg%, i pazienti, di regola, non perdono conoscenza. L'insulina immunoreattiva a digiuno nel sangue è spesso elevata.

Importante nella diagnosi di G. ha un test funzionale con digiuno per 18-24 ore, contando dall'ultima cena, e il test con l'assunzione di una dieta ipocalorica ricca di proteine, ma con una forte restrizione di carboidrati e grassi, per 72 ore. Quando si esegue tale test, il paziente riceve 200 g di carne, 200 g di fiocchi di latte, 30 g di olio, 50 g di pane, 500 g di verdure (eccetto patate e legumi). Esame giornaliero del sangue per il contenuto di zucchero a stomaco vuoto e durante il giorno. In pazienti con G. di solito il contenuto di zucchero nel sangue è ridotto a 50 mg% e inferiore.

I campioni per la tolleranza al glucosio e l'insulina nei pazienti con G. possono dare risultati diversi, quindi non hanno valore diagnostico.

Effettuare test per la sensibilità a tolbutamide e leucina. Dopo somministrazione endovenosa di 1 g di tolbutamide o leucina (200 mg per 1 kg di peso corporeo, è possibile per os), un aumento di insulina immunoreattiva e una diminuzione di zucchero si trovano nel sangue dei pazienti.

trattamento

Il trattamento deve essere finalizzato all'eliminazione e alla prevenzione dell'ipoglicemia. Pasti frequenti consigliati con pieno contenuto proteico nel cibo e una distribuzione uniforme di carboidrati per tutto il giorno.

A G., collegato a ipersensibilità a un leucina, è necessario limitare il consumo dei prodotti che contengono un leucina (prodotti lattiero-caseari). I pazienti con ipoglicemia spontanea sono pasti frequenti raccomandati e, nei casi più gravi, ai farmaci vengono prescritti glucocorticoidi, a volte ACTH, glucagone, adrenalina.

Nei tumori benigni del pancreas, i pazienti con una resezione incompleta della ghiandola, nei tumori maligni - pancagonectomia espansa (vedi).

Iperinsulinismo nei bambini

L'iperinsulinismo nei bambini, come negli adulti, manifesta stati ipoglicemici di diversa gravità. Tuttavia, le condizioni ipoglicemiche nei bambini appaiono con un contenuto glicemico inferiore nel sangue rispetto agli adulti. Con frequenti condizioni ipoglicemiche ripetute nei bambini più velocemente che negli adulti, la psiche è disturbata (vere e proprie patologie dovute a grave ipoglicemia con decorso irreversibile e falso, che sono sotto l'influenza del trattamento).

Il meccanismo di sviluppo di G. funzionale nei bambini nati da donne con diabete mellito non è chiaro. Si ritiene che il feto sia una risposta compensativa all'iperglicemia materna; Il 60-80% dei bambini nati da donne diabetiche si trova in G. Questi bambini hanno notato iperplasia delle cellule pancreatiche. Dopo la nascita, il livello di glucosio diminuisce rapidamente, e dopo 1-2 ore il neonato può sperimentare uno stato ipoglicemico. Basso glucosio e acidi grassi liberi nel sangue sono il risultato dell'effetto inibitorio dell'insulina sulla lipolisi. Questi bambini sono sovrappeso a causa dell'effetto anabolico dell'insulina. Nelle donne con diabete mellito rilevato durante la gravidanza, l'attività insulinica del siero è aumentata, nei neonati da madri con diabete, la risposta dell'insulina al glucosio è più pronunciata rispetto ai bambini nati da donne sane.

I sintomi patognomonici di G. nei neonati sono assenti. Convulsioni, cianosi, arresto respiratorio e uno stato di letargia possono verificarsi in bambini con lesioni intracraniche, sepsi, malattie polmonari, ipocalcemia e altri disturbi metabolici. La diagnosi di G. è stabilita dal contenuto di zucchero nel sangue (20 mg% o meno in un bambino con un peso alla nascita normale).

G., derivante dall'azione degli stimoli alimentari, deve essere differenziato dall'intolleranza congenita al fruttosio, con un taglio di ipoglicemia non associato a G. Questa malattia rara è caratteristica dell'infanzia e si manifesta nello sviluppo di gravi stati ipoglicemici e vomito dopo ingestione di prodotti contenenti fruttosio. È causata dal deficit congenito di fruttosio-1-fosfato aldolasi, che porta all'accumulo di fruttosio-1-fosfato nel fegato. L'esclusione di alimenti contenenti fruttosio elimina l'ipoglicemia. Nei bambini con grave eritroblastosi, la G funzionale può anche svilupparsi; la sua ragione non è chiara. G. si sviluppa nei bambini con obesità costituzionalmente esogena. Il coefficiente di secrezione di insulina in questi pazienti è aumentato. Lo studio dell'insulina immunoreattiva può in una certa misura caratterizzare lo stato funzionale dell'apparato insulare di un bambino malato: l'obesità più pronunciata, maggiore è il contenuto di insulina immunoreattiva nel sangue.

Nei bambini obesi con diabete nelle prime fasi del suo sviluppo, il digiuno insulinemico è più alto che nei bambini sani e nei bambini con obesità senza diabete, a volte più di 3 volte.

Il coefficiente di secrezione di insulina in questi pazienti è ridotto rispetto a quelli sani, il che indica un G. relativo

Il trattamento di G. nei bambini dipende dalla sua forma. Nei tumori benigni del pancreas viene eseguita una resezione incompleta e nei tumori maligni viene eseguita una panconectomia espansa. In caso di intolleranza al fruttosio congenita, esclusione di prodotti alimentari che lo contengono. Quando G. nei bambini associati ad altre malattie - trattamento della malattia di base.

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la malattia della fame

L'iperinsulinismo è una sindrome clinica caratterizzata da un aumento dei livelli di insulina e una diminuzione della glicemia. L'ipoglicemia porta a debolezza, vertigini, aumento dell'appetito, tremore, agitazione psicomotoria. In assenza di trattamento tempestivo, si sviluppa coma ipoglicemico. La diagnosi delle cause della condizione si basa sulle caratteristiche del quadro clinico, i dati dei test funzionali, il test dinamico della glicemia, l'ecografia o la scansione tomografica del pancreas. Trattamento di tumori pancreatici - chirurgici. In caso di una sindrome pancreatica extra, viene trattata la malattia principale, viene prescritta una dieta speciale.

la malattia della fame

L'iperinsulinismo (malattia ipoglicemica) è una condizione patologica congenita o acquisita in cui si sviluppa un'iperinsulinemia endogena assoluta o relativa. I segni della malattia furono descritti all'inizio del ventesimo secolo dal medico americano Harris e dal chirurgo domestico Oppel. L'iperinsulinismo congenito è abbastanza raro - 1 caso per 50 mila neonati. La forma acquisita della malattia si sviluppa all'età di 35-50 anni e più spesso colpisce la femmina. La malattia ipoglicemica si manifesta con periodi di assenza di sintomi gravi (remissione) e con periodi di quadro clinico sviluppato (attacchi di ipoglicemia).

Cause dell'iperinsulinismo

Le anomalie congenite sono causate da anomalie dello sviluppo fetale, ritardo della crescita fetale e mutazioni nel genoma. Le cause della malattia ipoglicemica acquisita sono divise in pancreas, portando allo sviluppo di iperinsulinemia assoluta e non pancreatica, causando un relativo aumento dei livelli di insulina. La forma pancreatica della malattia si verifica in neoplasie maligne o benigne, così come iperplasia delle cellule beta del pancreas. La forma non pancreatica si sviluppa nelle seguenti condizioni:

• Disturbi nella modalità di alimentazione. Il digiuno prolungato, l'aumento della perdita di liquidi e il glucosio (diarrea, vomito, allattamento), un intenso esercizio fisico senza consumo di carboidrati causano una forte diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue. Il consumo eccessivo di carboidrati raffinati aumenta i livelli di zucchero nel sangue, che stimola la produzione attiva di insulina.
• Il danno epatico di varie eziologie (cancro, epatite grassa, cirrosi) porta a una diminuzione del livello di glicogeno, a processi metabolici alterati e all'ipoglicemia.
• L'assunzione incontrollata di farmaci ipoglicemizzanti nel diabete mellito (derivati ​​da insulina, sulfonilurea) provoca ipoglicemia indotta da farmaci.
• Malattie endocrine che portano ad una diminuzione del livello degli ormoni continulinici (ACTH, cortisolo): nismo pituitario, mixedema, morbo di Addison.
• La mancanza di enzimi coinvolti nel metabolismo del glucosio (fosforilasi epatica, insulina renale, glucosio-6-fosfatasi) causa un relativo iperinsulinismo.

patogenesi

Il glucosio è il principale substrato nutritivo del sistema nervoso centrale ed è necessario per il normale funzionamento del cervello. L'aumento dei livelli di insulina, l'accumulo di glicogeno nel fegato e l'inibizione della glicogenolisi determinano una diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue. L'ipoglicemia causa l'inibizione dei processi metabolici ed energetici nelle cellule cerebrali. Il sistema simpatico-surrenale viene stimolato, la produzione di catecolamine aumenta e si sviluppa un attacco di iperinsulinismo (tachicardia, irritabilità e sensazione di paura). La violazione dei processi redox nel corpo porta ad una diminuzione del consumo di ossigeno da parte delle cellule della corteccia cerebrale e dello sviluppo di ipossia (sonnolenza, letargia, apatia). Un'ulteriore carenza di glucosio provoca un disturbo di tutti i processi metabolici nel corpo, un aumento del flusso sanguigno alle strutture cerebrali e uno spasmo dei vasi periferici, che può portare ad un infarto. Con il coinvolgimento delle antiche strutture cerebrali (midollo e midollo, ponte) nel processo patologico, si sviluppano stati convulsi, diplopia, nonché alterata attività respiratoria e cardiaca.

classificazione

Nell'endocrinologia clinica, la classificazione dell'iperinsulinemia dipende dalle cause della malattia più spesso utilizzata:

1. Iperinsulinismo primario (pancreatico, organico, assoluto) è una conseguenza del processo neoplastico o iperplasia delle cellule beta dell'apparato isolotto del pancreas. L'aumento dei livelli di insulina nel 90% contribuisce a neoplasie benigne (insulinoma), meno spesso - maligne (carcinoma). L'iperinsulinemia organica si presenta in forma grave con un quadro clinico pronunciato e frequenti attacchi di ipoglicemia. Un forte calo dei livelli di zucchero nel sangue si verifica al mattino, associato a saltare i pasti. La triade di Whipple è caratteristica di questa forma di malattia: i sintomi di ipoglicemia, una forte diminuzione della glicemia e il sollievo degli attacchi con l'introduzione di glucosio.
2. L'iperinsulinismo secondario (funzionale, relativo, extrapancreatico) è associato ad un deficit di ormoni contro-insulari, danni al sistema nervoso e al fegato. L'attacco di ipoglicemia si verifica a causa di cause esterne: fame, overdose di farmaci ipoglicemici, intenso sforzo fisico, shock psico-emotivo. Le esacerbazioni della malattia si verificano in modo irregolare, praticamente estraneo all'assunzione di cibo. Il digiuno quotidiano non causa sintomi estesi.

Sintomi di iperinsulinismo

Il quadro clinico della malattia ipoglicemica è dovuto a una diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue. Lo sviluppo di un attacco inizia con un aumento dell'appetito, sudorazione, debolezza, tachicardia e fame. Gli stati di panico si uniscono più tardi: sensazione di paura, allarme, irritabilità, tremito alle estremità. Con l'ulteriore sviluppo dell'attacco marcato disorientamento nello spazio, diplopia, parestesia (intorpidimento, formicolio) negli arti, fino al verificarsi di convulsioni. In assenza di trattamento, si verifica perdita di coscienza e coma ipoglicemico. Il periodo interictale si manifesta con una diminuzione della memoria, labilità emotiva, apatia, alterata sensibilità e intorpidimento degli arti. Pasti frequenti ricchi di carboidrati facilmente digeribili, provocano un aumento del peso corporeo e lo sviluppo dell'obesità.

Nella pratica moderna, ci sono 3 gradi di iperinsulinismo, a seconda della gravità della malattia: lieve, moderata e grave. Un lieve grado si manifesta con l'assenza di sintomatologia del periodo interictale e lesione organica della corteccia cerebrale. Le esacerbazioni della malattia si verificano meno di 1 volta al mese e vengono rapidamente interrotte da farmaci o cibi dolci. Con moderata gravità, le convulsioni si verificano più spesso 1 volta al mese, perdita di coscienza e lo sviluppo di un coma sono possibili. Il periodo interictale è caratterizzato da lievi disturbi comportamentali (dimenticanza, diminuzione del pensiero). Grave si sviluppa con cambiamenti irreversibili nella corteccia cerebrale. In questo caso, gli attacchi si verificano frequentemente e terminano con perdita di coscienza. Nel periodo interictale, il paziente è disorientato, la memoria è nettamente ridotta, c'è un tremore delle estremità, caratterizzato da un brusco cambiamento di umore e irritabilità.

Complicazioni di iperinsulinismo

Le complicazioni possono essere suddivise in anticipo e in ritardo. Le prime complicazioni che si verificano nelle prossime ore dopo l'attacco includono un ictus, infarto del miocardio a causa di una forte diminuzione del metabolismo del muscolo cardiaco e del cervello. In situazioni gravi, si sviluppa coma ipoglicemico. Le complicazioni tardive compaiono dopo alcuni mesi o anni dall'inizio della malattia e sono caratterizzate da disturbi della memoria e della parola, parkinsonismo, encefalopatia. La mancanza di diagnosi e trattamento tempestivi della malattia porta all'esaurimento della funzione endocrina del pancreas e allo sviluppo del diabete, della sindrome metabolica e dell'obesità. L'iperinsulinismo congenito nel 30% dei casi porta all'ipossia cronica del cervello e riduce il pieno sviluppo mentale del bambino.

Diagnosi di iperinsulinismo

La diagnosi si basa sul quadro clinico (perdita di coscienza, tremore, agitazione psicomotoria), sulla storia della malattia (il momento dell'esordio dell'attacco, la sua connessione con l'assunzione di cibo). L'endocrinologo chiarisce la presenza di malattie concomitanti e ereditarie (epatosi grassa, diabete, sindrome di Itsenko-Cushing), e quindi assegna studi di laboratorio e strumentali. Il paziente riceve una misurazione giornaliera del glucosio ematico (profilo glicemico). A rivelazione di deviazioni effettuano prove funzionali. Il test del digiuno viene utilizzato per la diagnosi differenziale dell'iperinsulinismo primario e secondario. Durante il test vengono misurati il ​​peptide C, l'insulina immunoreattiva (IRI) e la glicemia. L'aumento di questi indicatori indica la natura organica della malattia.

Per confermare l'eziologia pancreatica della malattia, vengono eseguiti test di sensibilità a tolbutamide e leucina. Con risultati positivi di test funzionali, sono stati mostrati ecografia, scintigrafia e risonanza magnetica del pancreas. Quando l'iperinsulinismo secondario esclude le neoplasie di altri organi, vengono eseguiti gli ultrasuoni della cavità addominale e la risonanza magnetica del cervello. La diagnosi differenziale della malattia ipoglicemizzante viene eseguita con la sindrome di Zollinger-Ellison, l'inizio dello sviluppo del diabete di tipo 2, delle malattie neurologiche (epilessia, neoplasie cerebrali) e mentali (stati di nevrosi, psicosi).

Trattamento dell'iperinsulinismo

La tattica del trattamento dipende dalla causa dell'iperinsulinemia. In caso di genesi organica, è indicato il trattamento chirurgico: resezione parziale del pancreas o pancagonectomia totale, enucleazione del neoplasma. Il volume dell'intervento chirurgico è determinato dalla posizione e dalla dimensione del tumore. Dopo l'intervento, l'iperglicemia transitoria di solito si nota, richiedendo una correzione medica e una dieta a basso contenuto di carboidrati. La normalizzazione degli indicatori avviene un mese dopo l'intervento. Nei tumori non operabili, viene eseguita una terapia palliativa per prevenire l'ipoglicemia. In caso di neoplasie maligne, è inoltre indicata la chemioterapia.

L'iperinsulinismo funzionale in primo luogo richiede il trattamento della malattia di base che ha causato l'aumento della produzione di insulina. A tutti i pazienti viene assegnata una dieta bilanciata con una moderata diminuzione dell'apporto di carboidrati (100-150 grammi al giorno). La preferenza è data ai carboidrati complessi (pane di segale, pasta di grano duro, cereali integrali, noci). I pasti dovrebbero essere frazionari, 5-6 volte al giorno. A causa del fatto che attacchi periodici causano lo sviluppo di stati di panico nei pazienti, si raccomanda la consultazione di uno psicologo. Con lo sviluppo di un attacco ipoglicemico, viene mostrato l'uso di carboidrati facilmente digeribili (tè dolce, caramelle, pane bianco). In assenza di coscienza, è necessaria la somministrazione endovenosa di una soluzione di glucosio al 40%. Per convulsioni e marcata agitazione psicomotoria, sono indicate iniezioni di tranquillanti e sedativi. Il trattamento di gravi attacchi di iperinsulinismo con lo sviluppo di coma viene effettuato in unità di terapia intensiva con terapia di infusione disintossicante, l'introduzione di glucocorticoidi e adrenalina.

Prognosi e prevenzione

La prevenzione della malattia ipoglicemica comprende una dieta equilibrata con un intervallo di 2-3 ore, bere abbastanza acqua potabile, evitare cattive abitudini e controllare i livelli di glucosio. Per mantenere e migliorare i processi metabolici nel corpo, si raccomanda un esercizio moderato nel rispetto della dieta. La prognosi dell'iperinsulinismo dipende dallo stadio della malattia e dalle cause dell'insulinemia. La rimozione di neoplasie benigne nel 90% dei casi fornisce il recupero. I tumori inoperabili e maligni causano cambiamenti neurologici irreversibili e richiedono un monitoraggio costante delle condizioni del paziente. Il trattamento della malattia di base con la natura funzionale dell'iperinsulinemia porta alla regressione dei sintomi e al successivo recupero.

Iperinsulinismo: cause, sintomi, trattamento

La produzione di insulina nel corpo umano è regolata dal lavoro del pancreas, le isole di Langerhans sono responsabili della produzione di questa sostanza. L'eccessivo rilascio dell'ormone nel sangue indica lo sviluppo di una patologia chiamata iperinsulinismo, in cui il livello di zucchero nel sangue scende bruscamente. L'iperinsulinismo si verifica nei bambini e negli adulti, è molto difficile da sopportare, viene trattato per un lungo periodo di tempo.

Forme della malattia

La natura del corso distingue la forma cronica della malattia e acuta. Il decorso cronico della patologia spesso si risolve in apatia, diminuzione della percezione mentale, debolezza, coma. Il lavoro di tutti gli organi e sistemi è interrotto. Sulla base di ciò che ha causato la patologia, distinguere:

• iperinsulinismo organico pancreatico (primario);
• iperinsulinismo funzionale extrapancreatico (secondario).

Lo sviluppo primario della malattia è innescato da un malfunzionamento del pancreas, lo sviluppo di alcune patologie di questo organo. A quel tempo, come secondaria si verifica a seguito di malattie croniche di qualsiasi organo. La malattia può colpire una piccola area del pancreas, avere un carattere focale o coprire completamente le zone delle isole.

Diagnosticare la forma della patologia, specialisti durante il giorno controllano le condizioni del paziente, prendono il sangue e le urine per l'analisi, determinano la glicemia con il carico di zucchero, fanno i campioni per l'adrenalina, l'insulina. Inoltre, con la forma organica della patologia, la produzione improvvisa di insulina non è regolata e non è compensata da meccanismi ipoglicemici. Ciò accade perché il lavoro del sistema neuroendocrino viene interrotto, si forma la mancanza di glucosio.

Qualsiasi forma di malattia è molto pericolosa, richiede l'intervento immediato di specialisti, un trattamento rapido e corretto. Senza un medico esperto e una diagnostica speciale non è possibile fare una diagnosi.

cause di

Una malattia può manifestarsi a qualsiasi età, anche nei neonati. Questo tipo di patologia è pericolosa, l'iperinsulinismo pancreatico si presenta per una serie di ragioni:

• malattie del sistema nervoso centrale;
• sconfitta delle isole di Langerhans da parte del tumore, di origine maligna e benigna;
• iperplasia diffusa (tumore) del pancreas;
• lo sviluppo del diabete;
• l'obesità;
• disordini metabolici;
• malattie endocrine.

La forma secondaria della malattia è provocata da malattie del fegato, dell'apparato digerente, della cistifellea. C'è una tale mancanza di zucchero nel sangue, che è intrinseco in alcune malattie della natura endocrina, metabolismo alterato, digiuno prolungato e duro lavoro fisico. Insieme al fatto che tutte le ragioni sono più o meno comprese, i medici sottolineano che il motivo per cui l'oncologia si sviluppa sul pancreas è ancora inspiegabile. Non è chiaro cosa porti a una sconfitta generale, a una parziale.

sintomatologia

A seconda del motivo per cui si verifica l'iperinsulinismo, i sintomi possono variare. Oltre al basso livello di zucchero nel sangue, i medici emettono:

• mal di testa;
• affaticamento costante;
• la debolezza;
• sonnolenza;
• pallore;
• malessere generale;
• costante sensazione di fame;
• membra tremanti;
• irritazione aumentata;
• svenimento;
• convulsioni;
• perdita di carico;
• aumento della sudorazione;
• diminuzione della temperatura corporea;
• palpitazioni cardiache;
• sentimento di paura;
• stati depressivi;
• stato di disorientamento.

A seconda della forma della malattia, ad esempio, nell'iperinsulinismo funzionale, i sintomi potrebbero essere più avanzati. In ogni caso, alcuni sintomi sono superiori agli altri o passano insieme. L'iperinsulinismo nei bambini non è così pronunciato, ma in ogni caso è evidente, richiede diagnosi e trattamento e la patologia aumenterà gradualmente provocando sintomi più estesi. Quindi, se inizi la malattia, i sintomi saranno presto così pronunciati che uno stato di coma clinico è possibile.

Iperinsulinismo congenito

La medicina moderna usa sempre più il termine iperinsulinismo congenito, c'è una patologia nei neonati e nei neonati. Le cause della patologia rimangono inesplorate, per cui i medici presumono che ciò influisca su una scarsa ereditarietà, un difetto genetico. Questa forma è anche chiamata iperinsulinismo idiopatico, i suoi sintomi sono anche scarsamente espressi.

Come dare il primo soccorso

Essere vicino a una persona che ha sperimentato un forte rilascio di una grande quantità di insulina nel sangue, la cosa principale è non farsi prendere dal panico. Per alleviare la condizione del paziente, rimuovere i sintomi primari di un attacco, è necessario dare al paziente una caramella dolce, versare tè dolce. Se si perde conoscenza, iniettare urgentemente glucosio.

Dopo che la condizione è migliorata e non ci saranno segni evidenti di ripetizione, il paziente deve essere immediatamente portato in ospedale o convocato specialisti a casa. Senza attenzione, un tale fenomeno non può essere lasciato, una persona ha bisogno di cure, eventualmente di ricovero urgente, questo deve essere compreso.

trattamento

Immediatamente dopo aver installato la diagnosi corretta, il medico prescrive un trattamento farmacologico, ma questo è per le forme più lievi di patologia. Molto spesso, la procedura è ridotta alla chirurgia, il tumore viene rimosso o con esso una certa parte del pancreas. Dopo aver prescritto ripristina la funzionalità del pancreas e di altri organi, farmaci.

Se si osserva un iperinsulinismo funzionale, il trattamento si concentra inizialmente sull'eliminazione delle patologie provocatorie e sulla riduzione di questi sintomi.

cibo

Nel trattamento della patologia della forma funzionale della malattia, tengono conto della gravità della malattia, della possibilità di complicazioni nel lavoro di altri organi, della complessità del trattamento. Tutto ciò porta al fatto che ai pazienti viene raccomandata una dieta speciale, che in nessun caso non può essere infranta. Il cibo nell'iperinsulinismo deve essere rigorosamente bilanciato, saturo di carboidrati complessi. L'assunzione di cibo si estende per 5-6 volte al giorno.

prevenzione

Esperti esperti dicono che oggi, le misure per prevenire l'insorgenza e la crescita delle cellule tumorali sul pancreas sono sconosciute. Tuttavia, si consiglia di sostenere il corpo nel suo complesso, evitando il verificarsi di patologie provocatorie:

• muoversi attivamente;
• mangiare bene, non mangiare troppo;
• condurre uno stile di vita corretto;
• prevenire lesioni mentali;
• non consentire costanti sovraccarichi fisici ed emotivi;
• Non usare farmaci che riducono lo zucchero nel sangue, senza le appropriate raccomandazioni del medico.

Se, tuttavia, non è possibile evitare una tale patologia, soprattutto quando si tratta di neonati, coloro che soffrono di questa malattia dovrebbero essere indirizzati immediatamente all'ospedale. Per soddisfare tutti i requisiti e le raccomandazioni degli specialisti, concordando i metodi di trattamento proposti. Solo in questo modo, il trattamento dell'iperinsulinismo sarà efficace e la ricaduta sarà evitata in futuro. Va ricordato che, secondo le statistiche, il 10% di questi pazienti muoiono, a causa della ricerca intempestiva di un aiuto professionale, dell'abbandono della patologia, dei rifiuti durante il trattamento.

Cos'è l'iperinsulinismo?

L'iperinsulinismo è una malattia pericolosa, che è un eccesso di insulina nel corpo (assoluta o relativa) ed è accompagnata da una diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue. Questa patologia è piuttosto rara: 1 su 50.000 persone soffre di iperinsulinismo. Le conseguenze della malattia sono disturbi neurologici, disturbi mentali, attività convulsa. Considera le cause della malattia, i suoi sintomi e i metodi di trattamento.

Iperinsulinismo. Cos'è?

L'iperinsulinismo (o malattia ipoglicemizzante) si verifica quando un'eccessiva secrezione dell'insulina ormonale si verifica nelle cellule pancreatiche. A volte questa malattia si chiama "diabete mellito".

Come sapete, il glucosio è il principale nutriente per il sistema nervoso centrale e, in particolare, per il cervello.

E quando, per vari motivi, la concentrazione di insulina aumenta, il glicogeno si accumula nei tessuti epatici e la glicogenolisi rallenta e i valori di glucosio nel sangue diminuiscono.

Secondo l'ICD-10, l'iperinsulinismo è il codice E16.1. La patologia può essere congenita o acquisita (il più delle volte le donne di mezza età si ammalano).

Iperinsulinismo: sintomi e manifestazione

Il complesso dei sintomi dell'iperinsulinismo fu descritto per la prima volta nel 1924, simultaneamente e indipendentemente l'uno dall'altro, dal chirurgo russo V. Oppel e dal dottore americano S. Harris.

I primi segni della malattia possono essere:

• Aumento della fame.
• Debolezza.
• Tachicardia.
• Lavoro rinforzato delle ghiandole sudoripare.

È importante non ignorare questi sintomi, che caratterizzano il grado lieve della malattia, al fine di confermare la diagnosi in tempo utile per iniziare il trattamento.

L'ipoglicemia moderata può essere accompagnata da:

• Ansia.
• Paura irragionevole
• Eccessivo temperamento.
• Tremor.

In futuro, man mano che la malattia si sviluppa, si manifestano disorientamento nello spazio, deterioramento della memoria, perdita di coscienza, convulsioni. Questa è una fase difficile dell'iperinsulinismo. A volte, senza la fornitura di cure mediche tempestive, il paziente può sviluppare coma ipoglicemico.

Nel periodo tra gli attacchi, i sintomi dipendono dallo stadio del disturbo: nella forma lieve è l'instabilità emotiva, i disturbi della memoria, a volte il torpore degli arti, in forma grave - disturbi del linguaggio, encefalopatia, parkinsonismo.

Gli attacchi della malattia di solito si verificano dopo la fame o al mattino a stomaco vuoto. Questo può anche contribuire allo stress emotivo o fisico. Perché ci sono salti di zucchero nel sangue, leggi l'articolo.

Di solito all'inizio dell'attacco, la persona si sente debole, trema, ha una sensazione di fame, oltre che di paura. La sudorazione, l'agitazione mentale aumenta, convulsioni, perdita di coscienza e coma possono verificarsi successivamente.

Negli individui che soffrono di iperinsulinismo, il peso corporeo aumenta rapidamente e l'obesità può svilupparsi. Ciò è dovuto ai pasti frequenti che contengono carboidrati veloci. È anche importante ricordare che ci sono alimenti che aumentano i livelli di zucchero nel sangue e riducono la concentrazione di zucchero.

Cause dell'iperinsulinismo

La forma acquisita di patologia è causata da tali fattori:

• Tumori negli isolotti di Langerhans.
• Altre neoplasie che sintetizzano sostanze simili all'insulina.
• Tumori del tessuto connettivo che assorbono il glucosio.
• Uso eccessivo di farmaci ipolipemizzanti per il diabete.
• Endocrinopatie che causano una diminuzione dell'ACTH, cortisolo.
• Ridurre il processo di sintesi degli ormoni contraindulari.
• Violazioni del fegato, pancreas.
• Cambiare le abitudini alimentari.

A seconda delle cause della patologia, l'iperinsulinismo è classificato in primario e secondario. Il tipo primario comprende patologie causate da processi tumorali e il tipo secondario - condizioni associate ad una mancanza di ormoni contrinsulari, lesioni del fegato e del sistema nervoso centrale.

Iperinsulinismo nei bambini

I prerequisiti per lo sviluppo dell'ipoglicemia congenita sono le anomalie fetali intrauterine o le mutazioni del genoma.

Nella maggior parte dei bambini, i sintomi della malattia compaiono durante il primo anno e mezzo. Tali bambini di solito sono nati grandi a causa dell'effetto anabolico dell'insulina nell'utero, nonostante il fatto che il diabete mellito della madre non sia diagnosticato, cioè nessun diabete gestazionale. Per informazioni su come procede la gravidanza in una donna con diabete, leggi l'articolo.

L'iperinsulinismo congenito è una patologia pericolosa, perché l'ipoglicemia in età precoce può portare ad un esito fatale del bambino o grave compromissione del sistema nervoso.

I sintomi della patologia nei neonati sono i seguenti:

• Apnea (insufficienza respiratoria).
• Flaccidità, anche quando si succhia.
• Sonnolenza.
• Convulsioni (uno dei primi segni evidenti di ipoglicemia).

Successivamente, vengono aggiunti altri sintomi inerenti ai pazienti con questa diagnosi.

Iperinsulinismo congenito diagnosticato nel periodo neonatale, il più delle volte è transitorio. La medicina moderna può prevenire complicazioni croniche di natura neurologica.

Iperinsulinismo: diagnosi

La diagnosi di iperinsulinismo è stabilita da un medico qualificato che tiene conto della storia e dei sintomi.

Lo specialista identifica possibili processi patologici utilizzando i risultati di varie ricerche di laboratorio e hardware, tra cui:

• Determinazione del profilo glicemico del paziente (un indicatore dei livelli di zucchero nel sangue).
• Prova con il digiuno.
• Studi sulle reazioni corporee a leucina e tolbutamide.
• Scintigrafia ad ultrasuoni del pancreas.
• Risonanza magnetica del cervello

A discrezione del medico, vengono effettuati e altri metodi di esame.

Trattamento dell'iperinsulinismo

Il compito principale nel trattamento dell'iperinsulinismo consiste nel raggiungere e mantenere un normale indicatore dei livelli di glucosio nel sangue.

Durante il periodo di esame, nella maggior parte dei casi, ai pazienti viene somministrata una soluzione endovenosa continua di glucosio. Per fare questo, i pazienti sono spesso installati catetere venoso.

Con l'iperinsulinismo funzionale, si raccomanda di seguire una dieta che implichi una dieta frazionata con restrizione di carboidrati.

Ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi (ad esempio, Prednisolone).

Durante le convulsioni, una soluzione di glucosio al 40% viene somministrata per via endovenosa.

Nell'iperinsulismo causato da tumori, è indicato l'intervento chirurgico.

prevenzione

Il trattamento chirurgico dei tumori benigni nel 90% dei casi ha successo e porta al recupero. I tumori inoperabili o maligni richiedono un monitoraggio sistematico delle prestazioni del paziente.

Le misure preventive per i pazienti sono:

• Orari di dieta e pasto
• L'eliminazione di alcol e prodotti contenenti alcool e droghe.
• Smettere di fumare
• Controllo con un glucometro di indicatori dei livelli di zucchero nel sangue (il valore normale del glucosio a digiuno è da 3,3 a 5,5 mmol / l).
• Esercizio moderato

Con tutte le prescrizioni del medico, i pazienti con iperinsulinismo possono condurre una vita piena.

Aumento assoluto dell'insulina nel sangue o iperinsulinismo: sintomi, diagnosi e trattamento

L'iperinsulinismo è una malattia che si manifesta sotto forma di ipoglicemia, che rappresenta un eccesso della norma o un aumento assoluto del livello di insulina nel sangue.

L'eccesso di questo ormone provoca un fortissimo aumento del contenuto zuccherino, che porta ad una carenza di glucosio, e provoca anche la carenza di ossigeno nel cervello, che porta a compromissione dell'attività nervosa.

Insorgenza e sintomi

Questa malattia è più comune nelle donne e si verifica tra i 26 ei 55 anni. Gli attacchi di ipoglicemia, di regola, si manifestano al mattino dopo un digiuno piuttosto lungo. La malattia può essere funzionale e si manifesta alla stessa ora del giorno, tuttavia, dopo l'assunzione di carboidrati.

Non solo l'inedia prolungata può provocare l'iperinsulinismo. Un altro fattore importante nella manifestazione della malattia può essere lo sforzo fisico e le esperienze mentali. Nelle donne, i sintomi ripetuti della malattia possono manifestarsi solo nel periodo premestruale.

I sintomi dell'iperinsulinismo hanno il seguente:

• fame continua;
• aumento della sudorazione;
• debolezza generale;
• tachicardia;
• pallore;
• parestesia;
• diplopia;
• un sentimento inspiegabile di paura;
• agitazione mentale;
• tremore alle mani e tremore delle membra;
• azioni immotivate;
• disartria.

Tuttavia, questi sintomi sono iniziali e, se non li tratti e continui a ignorare ulteriormente la malattia, le conseguenze potrebbero essere più gravi.

Iperinsulinismo assoluto si manifesta con i seguenti sintomi:

• perdita improvvisa di coscienza;
• coma con ipotermia;
• coma con iporeflessia;
• convulsioni toniche;
• convulsioni cliniche.

Tali attacchi di solito si verificano dopo un'improvvisa perdita di coscienza.

Prima dell'inizio di un attacco, compaiono i seguenti sintomi:

• diminuzione dell'efficienza della memoria;
• instabilità emotiva;
• completa indifferenza verso gli altri;
• perdita di abilità familiari;
• parestesia;
• sintomi di insufficienza piramidale;
• riflessi patologici.

cause di

Le cause delle cause dell'iperinsulinismo negli adulti e nei bambini sono divise in due forme della malattia:

• pancreas. Questa forma della malattia sviluppa un'iperinsulinemia assoluta. Si trova in entrambe le neoplasie maligne e benigne, così come iperplasia delle cellule beta del pancreas;
• non-pancreatica. Questa forma della malattia causa elevati livelli di insulina.

Una forma non pancreatica della malattia si sviluppa nelle seguenti condizioni:

• malattie endocrine. Portano ad una diminuzione degli ormoni continulinici;
• danno epatico di varie eziologie. Le malattie del fegato portano ad una diminuzione del livello di glicogeno, oltre a disturbare i processi metabolici ed è associato allo sviluppo di ipoglicemia;
• mancanza di enzimi direttamente coinvolti nei processi responsabili dello scambio di glucosio. Porta a relativo iperinsulinismo;
• assunzione incontrollata di farmaci volti a ridurre i livelli di zucchero nel diabete mellito. Può causare ipoglicemia medica;
• disturbi alimentari Questo stato include: periodi prolungati di digiuno, aumento della perdita di liquidi e glucosio (a causa di vomito, allattamento, diarrea), aumento dell'attività fisica senza mangiare carboidrati, che provoca una rapida diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue, mangiando una quantità sufficiente di carboidrati raffinati, che aumenta significativamente i livelli di zucchero nel sangue.
  

patogenesi

Il glucosio è forse il più importante substrato nutritivo del sistema nervoso centrale di una persona e garantisce il normale funzionamento del cervello.

L'ipoglicemia può causare l'inibizione dei processi sia metabolici che energetici.

A causa del disturbo del processo redox nel corpo, c'è una diminuzione del consumo di ossigeno da parte delle cellule della corteccia cerebrale, che causa l'ipossia.

Ipossia del cervello si manifestava come: aumento della sonnolenza, apatia e inibizione. In futuro, a causa della mancanza di glucosio, c'è una violazione di tutti i processi metabolici nel corpo umano, così come un significativo aumento del flusso di sangue al cervello, c'è uno spasmo di vasi periferici, che spesso causa un infarto.

Classificazione della malattia

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• primaria. È una conseguenza del processo tumorale, o iperplasia delle cellule beta dell'apparato insulare del pancreas. A causa del forte aumento dei livelli di insulina, si formano neoplasie benigne e talvolta appaiono maligne. Quando l'iperinsulinemia è grave, si verificano spesso attacchi di ipoglicemia. Una caratteristica è una diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue al mattino, che è spesso associata a saltare i pasti;
• secondario. È un deficit di ormoni contrainsulari. Le cause degli attacchi di ipoglicemia sono: digiuno prolungato, sovradosaggio di farmaci ipoglicemici, grande sforzo fisico, shock psico-emotivo. Può verificarsi una esacerbazione della malattia, tuttavia, non ha nulla a che fare con il pasto del mattino.

complicazioni

Presto si verificano dopo un breve periodo di tempo dopo l'attacco, questi includono:

Questo accade a causa di una forte diminuzione del metabolismo del muscolo cardiaco e del cervello umano. Un caso grave può scatenare lo sviluppo di un coma ipoglicemico.

Le complicanze tardive iniziano ad apparire dopo un periodo di tempo sufficientemente lungo. Di solito in pochi mesi o dopo due o tre anni. I segni caratteristici delle complicazioni tardive sono parkinsonismo, encefalopatia, alterazione della memoria e del linguaggio.

Iperinsulinismo: trattamento e prevenzione

Nel tempo, i problemi con i livelli di zucchero possono portare a un sacco di malattie, come problemi alla vista, pelle e capelli, ulcere, cancrena e persino cancro! Persone insegnate dall'amara esperienza per normalizzare il livello di utilizzo dello zucchero.

A seconda delle ragioni che hanno portato alla comparsa dell'iperinsulinemia, viene determinata la tattica del trattamento della malattia. Quindi, nel caso della Genesi organica, viene prescritta la terapia chirurgica.

Consiste nell'enucleazione di una neoplasia, una parziale resezione del pancreas o una pancagonectomia totale.

Di norma, dopo l'intervento chirurgico, il paziente presenta iperglicemia transitoria, pertanto vengono effettuati un successivo trattamento farmacologico e una dieta a basso contenuto di carboidrati. La normalizzazione avviene un mese dopo l'intervento chirurgico.

In caso di tumori inutilizzabili, viene prescritta una terapia palliativa volta a prevenire l'ipoglicemia. Se un paziente ha neoplasie maligne, allora è necessaria anche la chemioterapia.

Se un paziente ha un iperinsulinismo funzionale, il trattamento iniziale è mirato alla malattia che lo ha causato.

Tutti i pazienti hanno raccomandato una dieta bilanciata a basso contenuto di carboidrati con una dieta frazionata. È prevista anche la consultazione con uno psicologo.

Nei gravi attacchi della malattia con il successivo sviluppo del coma, la terapia viene effettuata nelle unità di terapia intensiva, viene eseguita la terapia di infusione da detossificazione, vengono somministrati adrenalina e glucocorticoidi. Nei casi di convulsioni e sovraeccitazione psicomotoria, sono indicati sedativi e tranquillanti.

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Che cos'è l'iperinsulinismo e come sbarazzarsi della costante sensazione di fame, puoi scoprire questo video:

Puoi dire sull'iperinsulinismo, che è una malattia che può portare a gravi complicazioni. Si presenta sotto forma di ipoglicemia. In realtà, questa malattia è l'esatto opposto del diabete mellito, perché con esso c'è una produzione debole di insulina o la sua completa assenza e con iperinsulinismo - aumentata o assoluta. Fondamentalmente, questa diagnosi è fatta dalla popolazione femminile.

• Stabilizza a lungo i livelli di zucchero
• Ripristina la produzione di insulina da parte del pancreas

la malattia della fame

La malattia viene diagnosticata con glucosio ematico, peptide C e insulina immunoreattiva. Durante un attacco, una persona avverte una fame acuta, inizia a sudare, si verifica una debolezza. Dopo, appaiono tremore, battito cardiaco accelerato, pallore e un po 'di agitazione mentale.

Maggiori informazioni sui sintomi e sul trattamento dell'iperinsulinismo nei seguenti materiali che ho trovato su questo argomento.

Descrizione della malattia iperinsulinismo

L'iperinsulinismo è una malattia caratterizzata da attacchi di ipoglicemia causati da un aumento assoluto o relativo dei livelli di insulina.

motivi

Esistono iperinsulinismo primario (assoluto, pancreatico) causato da adenoma, cancro o iperplasia delle isole di Langerhans e secondario (relativo, extrapancreatico) associato a danno al sistema nervoso o produzione insufficiente di ormoni contro-insulari.

Si sviluppa più spesso tra i 35 ei 60 anni e spesso nelle famiglie inclini al diabete. Uomini e donne sono colpiti con la stessa frequenza. Il tumore maligno è meno comune. L'iperplasia delle isole con segni di ipoglicemia si osserva durante l'obesità iniziale e nella fase iniziale del diabete mellito.

sintomi

I sintomi clinici sono dovuti allo stato ipoglicemico. La malattia ipoglicemica (insulinoma) è caratterizzata dalla triade di Whipple:

• l'inizio di attacchi di ipoglicemia spontanea a stomaco vuoto, dopo un lavoro muscolare o 2-3 ore dopo aver mangiato;
• una goccia di zucchero nel sangue durante un attacco inferiore a 1,7-1,9 mmol / l;
• La cessazione (arresto) di un attacco di ipoglicemia di solito si verifica all'improvviso.

Si manifestano con grave debolezza, palpitazioni, mal di testa, sudorazione, sensazione di forte fame e talvolta eccitazione. Nei casi più gravi, l'eccitazione può essere seguita dalla perdita di coscienza con lo sviluppo del coma.

In ipoglicemia cronica sono annotati:

• apatia;
• declino mentale;
• la debolezza;
• l'impotenza.

Una complicazione delle condizioni ipoglicemiche è lo sviluppo del coma (nei casi più gravi).

diagnostica

Per la diagnosi, vengono determinati glicemia, insulina immunoreattiva e peptide C (a stomaco vuoto e sullo sfondo del test di digiuno e del test di tolleranza al glucosio). Per la diagnosi topica mediante angiografia del pancreas, ecografia, tomografia computerizzata, pancreatoduodenografia retrograda.

trattamento

Il trattamento con insulina è operativo. In caso di ipoglicemia extrapancreatica, la malattia principale deve essere trattata per prima. Raccomandato cibo frequente, frazionario, ricco di carboidrati (almeno 5-6 volte al giorno). Durante i periodi di ipoglicemia, i carboidrati possono essere somministrati per via orale o, se necessario, somministrati per via endovenosa (40-100 ml di soluzione di glucosio al 40%).

la malattia della fame

L'iperinsulinismo è caratterizzato da una diminuzione dei livelli di zucchero nel sangue a seguito di un aumento assoluto o relativo della secrezione di insulina. La malattia si manifesta più spesso tra i 40 ei 50 anni. I pazienti hanno una sensazione di fame, apatia, vertigini, mal di testa, sonnolenza, tachicardia, tremori degli arti e di tutto il corpo, espansione dei vasi periferici, sudorazione, disturbi mentali.

Spesso i pazienti vengono osservati e trattati dagli psichiatri. Per la malattia caratteristica triade Whiple. Con la malattia aumenta il peso dei pazienti grazie all'assunzione di cibo costante.

Esistono iperinsulinismo organico e funzionale. La causa più comune di iperinsulinismo è l'adenoma delle isole benigne. Un tumore può svilupparsi al di fuori del pancreas. Meno comune è il cancro degli isolotti di Langerhans. L'iperplasia dell'apparato insulare può essere accompagnata da un aumento della secrezione di insulina.

Allo stesso tempo, l'iperinsulinismo può verificarsi senza alcun danno organico al pancreas. Questa forma è chiamata iperinsulinismo funzionale. Probabilmente si sviluppa perché il consumo eccessivo di carboidrati irrita il nervo vago e aumenta la secrezione di insulina.

L'iperinsulinismo può anche svilupparsi in alcune malattie del sistema nervoso centrale, in insufficienza epatica funzionale, insufficienza surrenalica cronica, alimentazione prolungata a basso tenore di carboidrati, in caso di perdita di carboidrati, diabete renale, pancreatite, ecc.

Per distinguere tra forme organiche e funzionali della malattia, la glicemia viene rideterminata durante il giorno insieme a carico di zuccheri e test per l'insulina e l'adrenalina. L'iperinsulinismo organico è causato dalla produzione improvvisa e inadeguata di insulina, che non è compensata da meccanismi ipoglicemici regolatori.

Le violazioni dei sistemi di metabolismo dei carboidrati regolatori possono anche essere rilevate in connessione con l'improvviso afflusso di glucosio nel sangue, come durante attacchi ipoglicemici in individui che hanno subito una resezione gastrica.

Lo sviluppo dell'ipoglicemia nell'iperinsulinismo si basa sui sintomi del sistema nervoso centrale. Nella patogenesi di questi segni, una diminuzione della glicemia, l'effetto tossico di grandi quantità di insulina, ischemia cerebrale e idriemia giocano un ruolo.

La diagnosi di iperinsulinismo sulla base di un tumore dell'apparato isolotto si basa sui seguenti dati. Nella storia dei pazienti ci sono indicazioni di attacchi con aumento della sudorazione, tremori e perdita di coscienza. È possibile trovare un collegamento tra i pasti e il verificarsi di convulsioni, che di solito iniziano prima di colazione o 3-4 ore dopo un pasto.

L'iperinsulinismo sulla base di un tumore deve essere distinto dall'ipopituitarismo, in cui non c'è appetito, i pazienti perdono peso, il metabolismo basale è inferiore al 20%, la pressione arteriosa diminuisce e i 17-chetosteroidi sono ridotti.

Nella malattia di Addison, in contrasto con iperinsulinismo, perdita di peso, melasma, adynamia, diminuzione del rilascio di 17-chetosteroidi e 11-idrossisteroidi, un test della Thorn dopo somministrazione di adrenalina o ormone adrenocorticotropo è negativo.

L'ipoglicemia spontanea si verifica talvolta con ipotiroidismo, ma i segni caratteristici dell'ipotiroidismo - edema mucoso, apatia, diminuzione del metabolismo basale e accumulo di iodio radioattivo nella ghiandola tiroide, aumento del colesterolo nel sangue - sono assenti nell'iperinsulinismo.

Con la malattia di Girke si perde la capacità di mobilizzare il glicogeno dal fegato. La diagnosi può essere fatta sulla base di un aumento del fegato, una diminuzione della curva dello zucchero, nessun aumento del livello di zucchero e potassio nel sangue dopo somministrazione di adrenalina. In caso di violazioni dell'obesità della regione ipotalamica, si nota una diminuzione della funzione sessuale, disturbi del metabolismo del sale dell'acqua.

La prevenzione dell'iperinsulinismo funzionale consiste nel prevenire le malattie sottostanti che la causano e la prevenzione dell'iperinsulinismo del tumore non è nota.

Trattamento etiopatogenetico. Si raccomanda inoltre di assumere un alimento equilibrato rispetto ai carboidrati e alle proteine, nonché l'introduzione di cortisone, ormone adrenocorticotropo. È necessario evitare il sovraccarico fisico e il trauma mentale, sono prescritti bromuri e sedativi leggeri. Uso di barbiturici; quale basso livello di zucchero nel sangue non è raccomandato.

Quando l'iperinsulinismo organico dovrebbe rimuovere il tumore, causando lo sviluppo della sindrome. Prima dell'operazione, creare una riserva di carboidrati assegnando cibo contenente grandi quantità di carboidrati e proteine. Il giorno prima dell'operazione e al mattino prima dell'operazione, 100 mg di cortisone vengono iniettati nei muscoli. Durante l'operazione, viene regolata l'infusione a goccia della soluzione di glucosio al 50% contenente 100 mg di idrocortisone.

Il trattamento conservativo per l'iperinsulinismo organico è inefficace. Nell'adenomatosi diffusa e negli adenocarcinomi con metastasi, l'allossano viene usato alla dose di 30-50 mg per 1 kg di peso corporeo del paziente. Alloxan è preparato sotto forma di una soluzione al 50% preparata al momento dell'infusione endovenosa. Nel corso del trattamento usato 30-50 g del farmaco.

Nell'ipoglicemia di natura ipofisaria vengono usati anche ACTH e cortisone. Si consiglia una dieta contenente fino a 400 g di carboidrati. I grassi hanno un effetto depressivo sui prodotti a base di insulina, che devono essere presi in considerazione durante la stesura di una dieta.

Il trattamento delle crisi ipoglicemiche è l'introduzione urgente nella vena di 20-40 ml di soluzione di glucosio al 40%. Se il paziente non ha perso conoscenza, deve essere somministrato per via orale ogni 10 minuti 10 g di zucchero fino alla scomparsa dei sintomi acuti. Con frequenti crisi, l'efedrina viene somministrata 2-3 volte al giorno.

Trattamento moderno dell'iperinsulinismo

Iperinsulinismo è l'iperproduzione endogena di insulina e un aumento del suo contenuto nel sangue. Questo termine combina varie sindromi che si verificano con il complesso dei sintomi ipoglicemici.

eziologia

È consigliabile distinguere tra due forme di iperinsulinismo: organico e funzionale. Iperinsulinismo organico è causato da tumori che producono insulina delle isole del pancreas. L'iperinsulinismo funzionale si manifesta sotto l'azione di vari stimoli nutrizionali ed è accompagnato dallo sviluppo dell'ipoglicemia dopo un certo tempo dopo un pasto.

L'ipoglicemia complica il decorso di alcune patologie endocrine (panogopagutarismo, morbo di Addison, ipotiroidismo, tireotossicosi, ecc.), Nonché una serie di malattie somatiche (cirrosi epatica, epatite cronica, degenerazione grassa del fegato, insufficienza renale cronica).

patogenesi

Il principale legame patogenetico nello sviluppo della malattia è l'aumento della secrezione di insulina, causando l'insorgenza di attacchi ipoglicemici. Sintomi di ipoglicemia a causa di alterata omeostasi energetica. I sistemi nervoso centrale e autonomo sono i più sensibili alla diminuzione della concentrazione di glucosio nel sangue.

La violazione dei processi energetici con lo sviluppo di sintomi clinici dovuti all'assunzione insufficiente di glucosio si verifica in genere quando la concentrazione ematica scende al di sotto di 2,5 mmol / l.

Manifestazioni cliniche

L'ipoglicemia profonda causa lo sviluppo di reazioni patologiche del sistema nervoso centrale, del sistema nervoso autonomo e del sistema endocrino, che sono implementate in disfunzioni a molti lati dei sistemi e degli organi. Il ruolo predominante è giocato da disturbi neuropsichiatrici e coma.

La comparsa di alcuni sintomi e la loro gravità dipendono in una certa misura dai tratti caratteriali di una persona, l'organizzazione costituzionale del sistema nervoso centrale.
Nella fase iniziale della sindrome ipoglicemica possono verificarsi anche altri sintomi associati al disturbo del sistema nervoso autonomo; sensazione di fame, vuoto nello stomaco, ridotta acuità visiva, brividi, sensazione di tremore interno.

Reazioni psicopatologiche e disturbi neurologici appaiono: stupore e disorientamento assomigliano a intossicazione da alcool, c'è un tremore alle mani, parestesia delle labbra, diplopia, anisocoria, aumento della sudorazione, iperemia o pallore della pelle, aumento dei riflessi tendinei, contrazioni muscolari.

Con un ulteriore approfondimento dell'ipoglicemia, si verifica una perdita di coscienza, si sviluppano convulsioni (tonico e clonico, trisma), i riflessi tendinei sono inibiti, compaiono sintomi dell'automatismo orale e coma con respiro superficiale, ipotermia, atonia muscolare e mancanza di risposta della pupilla alla luce. La durata degli attacchi è diversa. Varia da pochi minuti a molte ore.

I pazienti possono ritirarsi indipendentemente da un attacco di ipoglicemia dovuto all'attivazione di meccanismi compensatori endogeni compensativi, il principale dei quali è un aumento della produzione di catecolamine, che porta ad un aumento della glicogenolisi nel fegato e nei muscoli e, a sua volta, nell'iperglicemia compensatoria. Spesso, i pazienti stessi sentono l'approccio di un attacco e prendono zucchero o un'altra scrittura ricca di carboidrati.

A causa della necessità di ingestione frequente di grandi quantità di alimenti a base di carboidrati, i pazienti diventano rapidamente corpulenti e spesso sono obesi. Gli attacchi ripetuti di ipoglicemia e la lunga durata della malattia possono portare a gravi disturbi neuropsichiatrici. Tali pazienti vengono spesso trattati dagli psichiatri prima che venga stabilita la diagnosi.

diagnostica

L'inizio dell'ipoglicemia è confermato dalla determinazione di una bassa concentrazione di glucosio nel sangue. La sua riduzione si manifesta più chiaramente al mattino a stomaco vuoto o durante un attacco. Con misurazioni ripetute, è spesso possibile fissare una diminuzione della concentrazione di glucosio inferiore a 2,5 mmol / l.

Durante il test, al paziente è permesso di bere acqua o tè senza zucchero. La durata del digiuno è spesso limitata a 18-24 ore.Lo studio della secrezione di proinsulina, in concomitanza con la determinazione dei livelli di insulina immunoreattiva, peptide C e glicemia, è utile nella diagnosi differenziale dell'iperinsulinismo organico con ipoglicemia associata all'assunzione di farmaci ipolipemizzanti.

Dei metodi diagnostici preoperatori, quattro sono i principali: arteriografia selettiva e cateterizzazione percutanea transepatica della vena porta del fegato con campionamento, così come ecografia e TC.
La TAC rivela un tumore nel pancreas solo quando raggiunge una grande dimensione. Gli insulinomi di solito hanno piccole dimensioni (meno di 2-3 cm).

trattamento

Dopo l'intervento chirurgico, eliminando l'iperinsulinismo, si nota un'iperglicemia transitoria che spesso richiede una correzione medica. Persiste per le prime 2 settimane. La normalizzazione delle fluttuazioni giornaliere dello zucchero avviene alla 3a settimana dopo l'operazione.

Iperinsulinismo e le sue cause

L'iperinsulinismo è una condizione patologica associata a un eccesso assoluto o relativo di insulina, che causa ipoglicemia e una serie di altri disturbi, in gran parte determinati dall'ipoglicemia.

La diagnosi della malattia dovrebbe riflettere la malattia di base e la presenza di iperinsulinismo come una delle sue manifestazioni, che determina una serie di caratteristiche cliniche della malattia.

motivi

Ci sono caratteristiche comuni della patogenesi di varie forme di iperinsulinismo, che sono determinate da un eccesso dell'effetto dell'insulina, cambiamenti metabolici comuni e cambiamenti nelle funzioni di vari organi. Il cervello riceve quasi tutta l'energia dai carboidrati, principalmente glucosio.

Pertanto, nei casi in cui il livello di glucosio nel sangue diminuisce, i meccanismi di compensazione entrano per garantire che lo zucchero nel sangue ritorni a livelli normali, principalmente attraverso l'aumento della glicogenolisi e della gluconeogenesi nel fegato, ma in parte a causa della soppressione dell'azione dell'insulina su alcuni tessuti periferici.

L'ipoglicemia è uno stimolo ad un aumento compensatorio della secrezione di un numero di ormoni che sono importanti nella sua eliminazione: ormone della crescita, glucocorticoidi, glucagone, adrenalina. Per la funzione cerebrale, non è la concentrazione di glucosio nel sangue a lavare il cervello che è di immediata importanza, ma l'afflusso di glucosio nelle cellule cerebrali.

Sintomi simili allo stato ipoglicemico grave possono essere ottenuti sperimentalmente con la somministrazione di deossiglucosio all'animale, che blocca il flusso di glucosio nelle cellule, nonostante lo sviluppo di iperglicemia.

Secondo i dati disponibili, con una differenza di ossigeno artero-venosa di 6,8 vol. % sviluppa sintomi corticali: sonnolenza, sudorazione, ipotensione e tremore. Quindi vengono disturbate le funzioni della regione diencefalica, con conseguente perdita della coscienza, compaiono movimenti convulsi, spasmi muscolari clonici, ansia e sintomi di irritazione del sistema nervoso simpatico (tachicardia, eritema, pupille dilatate, sudore).

Quando la differenza arterovenosa in ossigeno scende a 2,6% vol, i sintomi di disturbi nelle aree mesencefaliche e preencefaliche si sviluppano - spasmi tonici, spasmi dell'estensore, sintomo positivo di Babinsky. Infine, nei casi più gravi, quando la differenza artero-venosa scende a 1,8 vol. %, sono interessate le funzioni delle più antiche formazioni subcorticali e si sviluppano coma profondo, areflessia, ipotermia, bradicardia e respirazione superficiale.

I sintomi dell'ipoglicemia sono associati a una lesione primaria del sistema nervoso centrale o all'attivazione compensativa di meccanismi regolatori, come l'aumento della produzione di catecolamine, cortisolo e molti altri. Nella dinamica del decorso dell'ipoglicemia, si possono sviluppare cambiamenti secondari da parte di un numero di organi interni - il sistema cardiovascolare, il fegato, ecc.

La causa più comune di iperinsulinismo è un aumento dell'incremento di insulina endogena. Questi disturbi possono essere funzionali o organici. L'ipoglicemia associata a cambiamenti funzionali di solito si verifica 3-5 ore dopo il carico di carboidrati e può essere osservata nella fase iniziale del diabete mellito. Come accennato nella sezione pertinente, in questa fase del diabete, la risposta dell'apparato insulare al carico di glucosio viene rallentata, ma pronunciata, e l'aumento dell'insulina nel sangue viene notato in ritardo.

L'iperinsulinismo funzionale si sviluppa in alcuni pazienti con nevrosi. Può essere dovuto a una maggiore stimolazione delle cellule B delle isole, probabilmente effettuata attraverso la stimolazione del nervo vago destro a causa della disregolazione centrale. Questa condizione può anche essere chiamata ipoglicemia reattiva.

In tutti questi casi, si verifica l'iperinsulinismo, ma non è causato da meccanismi organici, ma funzionali. La causa più comune di iperinsulinismo, e in particolare le sue forme gravi, sono tumori ormonalmente attivi provenienti dalle cellule B delle isole, i cosiddetti insulomi.

L'ipoglicemia può essere causata non solo da un assoluto, ma anche da un relativo iperinsulinismo, non associato ad alcuna patologia dell'apparato insulare. L'ipoglicemia può verificarsi durante il digiuno (ad esempio, nell'anoressia nervosa, nella stenosi pilorica), un'alta perdita di sostanze nutritive dall'organismo (ad esempio, nella grave glicosuria renale, grave diarrea, raramente durante l'allattamento), utilizzo molto rapido di carboidrati (duro lavoro, raffreddore, febbre), alcuni disturbi metabolici congeniti (galattosemia).

Grave danno epatico (cancro, danno tossico, epatite acuta e cronica, ecc.) Può essere accompagnato da una diminuzione della glicogenolisi e quindi portare a ipoglicemia. Allo stesso tempo, l'ipoglicemia si osserva di solito a stomaco vuoto, ma dopo un carico di carboidrati, lo zucchero nel sangue sale bruscamente, e questo aumento è abbastanza persistente a causa del fatto che il fegato ha una ridotta capacità di posticipare il glicogeno.

L'ipoglicemia è spesso il caso di varie forme di glicogenosi nei bambini. Va sottolineato che l'ipoglicemia causata nei bambini con intolleranza congenita alla leucina è causata dall'aumentata secrezione di insulina endogena sotto l'influenza di questo amminoacido.

Gli stati ipoglicemici gravi sono descritti con una brusca riduzione della glicemia, delle convulsioni e della perdita di coscienza nei grandi tumori: sarcomi retroperitoneali e fibrosarcomi, cancro del pancreas, fegato, reni e corteccia surrenale. Questo effetto del tumore è dovuto ad un aumento del metabolismo in esso con un maggiore assorbimento di glucosio dal sangue. In alcuni casi, le sostanze con proprietà simili all'insulina sono state ottenute dal tessuto tumorale.

Iperinsulinismo: cos'è e come trattare?

Iperinsulinismo (malattia ipoglicemica) è una malattia endocrina caratterizzata da attacchi di una significativa riduzione della glicemia (ipoglicemia). Questo non solo riduce il livello di zucchero, ma diminuisce anche l'elaborazione dei tessuti del glucosio cerebrale.

Questi processi si verificano a causa di un aumento relativo o assoluto dei livelli di insulina. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa nella fascia di età da 25 a 60 anni ed è spesso ereditaria.

cause di

Iperinsulinismo distinguono:

1. Primaria (pancreatica, assoluta), che è causata da iperplasia delle isole di Langerhans, adenoma o cancro
2. Secondario (extrapancreatico, relativo) associato a produzione insufficiente di ormoni controinsulinici o con danno al sistema nervoso

Le cause possono essere:

• Aumento significativo del numero di beta-cellule localizzate nel pancreas
• Neoplasie di alcune aree di insulinoma
• Malattie e disturbi del sistema nervoso centrale
• Produzione insufficiente di ormoni contrainsulari (adrenalina, glucagone, cortisolo)
• Neoplasie che si sviluppano dal tessuto connettivo che processano attivamente il glucosio
• Neoplasie che si sviluppano al di fuori del pancreas, producendo sostanze simili all'insulina

L'iperinsulinismo è la causa di disturbi del corretto funzionamento del sistema nervoso centrale.

sintomi

Gli attacchi di iperinsulinismo nella maggior parte dei casi si verificano dopo un lungo digiuno o al mattino a stomaco vuoto. La carenza di carboidrati a lungo termine porta allo sviluppo dell'iperinsulinismo funzionale. Inoltre, le cause dello sviluppo di questa malattia possono essere esperienze mentali ed emotive e shock e sovraccarico fisico. Nelle donne nella fase iniziale dello sviluppo della malattia, i segni clinici possono essere osservati solo nei periodi prima delle mestruazioni.

A causa del disturbo dell'innervazione dell'apparato linguistico, la parola è disturbata, si sviluppa il disorientamento nello spazio. Se il tempo di attacco non giperinsulizma arrestare una persona sviene e battendo in convulsioni, nelle sue manifestazioni molto simili all'attacco di epilessia. Forse l'insorgenza del coma insulinico.

l'oppressione, l'indifferenza, disturbi della sensibilità, perdita di prestazioni, intorpidimento e formicolio delle estremità, instabilità mentale, deficit della memoria: In mezhpristupovyh intervalli interruzione del sistema nervoso centrale osservate. A causa della necessità di assumere regolarmente cibo frequentemente, i pazienti iniziano a sperimentare vari gradi di obesità.

trattamento

Insulinomi, così come tumori di altri organi che provocano lo sviluppo di ipoglicemia, sono trattati solo operativamente. In caso di iperinsulinismo di natura funzionale, sono indicati l'assunzione di corticosteroidi e pasti frazionati con contenuto di carboidrati limitato. Le crisi ipoglicemiche sono controllate dall'introduzione di 40-60 ml di soluzione di glucosio al 40% per via endovenosa.

Iperinsulinismo: domande sulla malattia

L'iperinsulinismo è un episodio di ipoglicemia causato da un aumento assoluto o relativo dei livelli di insulina.

Informazioni generali

Iperinsulinismo è primario, Pujol indotto Langerhans isolotti, cancro o adenoma, e il secondario causato da malattie del sistema nervoso centrale, fegato, tumori secernenti vnepankreaticheskim sostanza simile all'insulina, nonché insufficienti ormoni produzione contrainsular. L'ipoglicemia porta a una violazione dello stato funzionale del sistema nervoso centrale, aumentando l'attività del sistema simpatico-surrenale.

Per diagnosticare la malattia, vengono analizzati lo zucchero nel sangue, l'insulina immunoreattiva e il C-peptide. Per la diagnosi topica mediante angiografia del pancreas, ecografia, tomografia computerizzata, pancreatoduodenografia retrograda.

sintomi

L'attacco inizia con una forte sensazione di fame, sudorazione, debolezza. Poi si unisce al tremore degli arti, tachicardia, paura, pallore, diplopia, agitazione mentale, disorientamento, disartria. Poi arriva una perdita di coscienza, convulsioni, a volte somiglianti a un attacco epilettico, coma con gilotermia e iporeflessia. A volte un attacco può iniziare con un'improvvisa perdita di coscienza.

Nel periodo interictale avere sintomi causati da CNS: perdita di memoria, instabilità emotiva, indifferenza all'ambiente, perdita di capacità, disturbi sensoriali, parestesia, sintomi insufficienza piramidali, riflessi patologici. A causa della necessità di pasti frequenti, i pazienti sono sovrappeso.

trattamento

Insulinomi e tumori di altri organi che causano lo sviluppo di condizioni ipoglicemiche vengono trattati chirurgicamente. È richiesta anche la terapia della malattia di base. Dieta obbligatoria basata su pasti frazionari in piccole porzioni.

Diagnosi e trattamento dell'iperinsulinismo congenito

Con una produzione impropria di insulina, cioè con la sua sintesi eccessiva, esistono condizioni chiamate ipoglicemia iperinsulinemica (GG). In questo caso, GG può essere di due tipi:

1. persistente (si verifica in insulinoma, iperinsulinosi congenita (WGI);
2. transitoria. Si presentano nello sviluppo della sindrome di Wiedemann-Beckwith, quando si forma un iperinsulinismo neonatale prolungato, si forma la fetopatia diabetica.

Quando GI è una violazione del consumo e dell'uso di glucosio, corpi chetonici e acidi grassi liberi. Pertanto, i pazienti non possono ricevere energia dal glucosio, che è la principale fonte di quella stessa energia per molti organi e tessuti. Ciò aumenta significativamente il rischio di sviluppare disordini neurologici.

La principale causa di ipoglicemia persistente nei bambini è considerata WGI, che è una malattia ereditaria.

statistica

Il WGI è abbastanza comune e ammonta a 1 caso per 40-50 mila bambini nella popolazione generale. Nelle società chiuse, dove c'è un'alta percentuale di connessioni tra parenti stretti, la frequenza del WGI è di solito 1 su 25 mila.

Eziologia e forme di WGI

Al momento ci sono informazioni su 8 geni coinvolti nella formazione del WGI. Nel 60-70% dei casi di WGI sono rilevati difetti genetici molecolari. Secondo il criterio morfologico, WGI è diviso in due forme:

• diffuso - la lesione cattura tutte le cellule del pancreas (RV), producendo insulina;
• focale - interessa un'area specifica.

Il danno focale può essere determinato utilizzando metodi di genetica molecolare.

Sintomi e trattamento

Il WGI ha una gamma abbastanza ampia di manifestazioni cliniche. I casi di ipoglicemia asintomatica sono frequenti. Tali stati hanno un andamento piuttosto mite e favorevole, sono molto ben tollerabili alla terapia farmacologica conservativa.

Se il WGI è nella forma focale, viene resecata solo la lesione. Dopo l'operazione, la persona si riprende e l'attività del pancreas è funzionalmente conservata per intero. La terapia è più efficace prima si inizia dopo il rilevamento della malattia.

Per tarda manifestazione di ipoglicemia e bassi livelli di insulina e una prognosi più favorevole per questo tipo di pazienti è di solito sufficiente di trattamento conservativo, a differenza di pazienti con manifestazioni totalmente opposte. Quest'ultimo richiede un intervento chirurgico. La diagnosi di WGI viene effettuata sulla base del livello di insulina nel plasma sanguigno al momento della diminuzione del glucosio.

Oltre a questo criterio, vengono utilizzati anche altri:

• natura ipoketotica dell'ipoglicemia;
• livelli alti o normali di peptide C con una diminuzione della glicemia;
• risposta iperglicemica alla somministrazione di glucagone;
• la necessità di alti dosaggi di glucosio per via endovenosa;
• diminuzione del livello di amminoacidi, assenza di un tumore pancreatico secondo ultrasuoni e CT.

Diagnostica differenziale

Quando diagnostichi il WGI, vale la pena distinguere la malattia da:

• le forme sindromiche di una condizione come l'iperinsulinismo, e queste sono le sindromi di Sotos, Beckwith-Wiedemann, Asher);
• disturbi congeniti della p-ossidazione degli acidi grassi;
• malattie da glicosilazione congenita;
• formazioni volumetriche produttrici di insulina del pancreas.

Il trattamento dell'HBI ha lo scopo di ripristinare normali livelli di glucosio nel sangue per tutta la vita. Al momento, il trattamento inizia con il diazossido di droga. Inoltre, i derivati ​​della somatostatina sono spesso usati.

Usa anche il glucagone, un ormone contro l'insulina, una contro-insulina. L'uso di questo ormone è possibile solo attraverso la somministrazione sottocutanea continua, poiché la sua azione è molto breve.

Ricerca e i suoi obiettivi

Questo evento è stato condotto per studiare le caratteristiche della natura clinica e biochimica del WGI, nonché per modernizzare i metodi di diagnosi e trattamento di questa patologia. Lo studio ha coinvolto 27 bambini con una diagnosi confermata di WGI. L'età dei bambini variava da 1 mese a 10 anni. Di questi, due terzi dei pazienti sono stati esaminati per la prima volta.

L'esame di tutti i bambini è stato effettuato standard:

• monitoraggio della glicemia;
• test con il digiuno e una valutazione del livello di insulina;
• studio dello stato ormonale dell'organismo con la determinazione del livello di insulina, cortisolo, peptide C, fattore di crescita insulino-simile;
• spettrometria di massa tandem;
• analisi del sangue biochimica;
• Ultrasuoni degli organi addominali;
• TAC addominale per bambini di età superiore ad un anno.

Valutazione della sindrome ipoglicemica della sua gravità è stata determinata dai requisiti di glucosio, e la diagnosi di iperinsulinismo congenito esposto sulla base di aumento del livello di insulina nel plasma sanguigno oltre 2,0 U / L.

Quando la somatostatina era inefficace o intollerabile, veniva somministrato il diazossido. Dopo tre giorni, l'effetto è stato valutato.

I risultati ottenuti

Le manifestazioni di WGI che sono state incontrate più spesso sono state:

• letargia;
• set sovrappeso;
• convulsioni;
• aumento dell'appetito;
• qualche volta erano: depressione di coscienza, apnea, perdita di appetito.

La gravità della sindrome da ipoglicemia è stata valutata dalla necessità di iniettare una soluzione di glucosio per via endovenosa:

1. Grado facile Ottenuto per somministrazione orale di glucosio in 12 bambini;
2. Il grado medio è stato osservato in 7 bambini con somministrazione endovenosa di soluzione di glucosio inferiore a 6 ml / kg / min;
3. Il grado severo è stato rilevato in 8 bambini con una necessità costante di introduzione di glucosio superiore a 6 ml / kg / min.

Un elevato contenuto di AST e ALT, così come colesterolo e trigliceridi, è stato trovato nel profilo biochimico. Quando la terapia è stata selezionata, tutti gli indicatori sono stati ridotti alla normalità.

La terapia conservativa di successo era in 11 bambini. Non ci sono stati effetti collaterali gravi da diazossido e somatostatina in un piccolo paziente.

Fattori di suscettibilità al trattamento conservativo

Di questi fattori, lo studio ha identificato:

• Livello di insulina;
• L'età delle manifestazioni primarie dei sintomi;
• Il grado di necessità di somministrare la soluzione di glucosio per via endovenosa.

Lo studio ha mostrato che esiste una diagnosi tardiva di una patologia come l'iperinsulinismo congenito, sebbene non causi alcuna difficoltà nell'identificare la patologia a qualsiasi età. La diagnosi media è fissata a 2,5 mesi dopo l'inizio dei primi sintomi della malattia. Un tale ritardo può portare all'epilessia e allo sviluppo psicomotorio ritardato.

Per non perdere la malattia, è necessario includere la misurazione della glicemia nell'algoritmo standard di esame nella pratica pediatrica. La mancanza di glucosio nel corpo priva il paziente sia del glucosio che di una fonte alternativa di energia, il che porta a gravi disturbi neurologici, poiché il glucosio è il principale nutriente per il cervello.

Se c'è una forma della malattia che è resistente al trattamento conservativo, si usano metodi chirurgici per influenzare il pancreas, che sono senza dubbio traumatici. La pancreaticectomia subtotale porta all'uso permanente di insulina da parte del paziente.

La sorveglianza dei bambini con sospetta WGI dovrebbe essere effettuata in cliniche specializzate e gli interventi chirurgici dovrebbero essere eseguiti da un team di operatori esperti.