Acromegalia - che cos'è? Foto, cause e trattamento

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L'acromegalia è una malattia caratterizzata da un'aumentata secrezione di ormone somatotropo (STH), una crescita sproporzionata delle ossa dello scheletro, un aumento delle parti sporgenti delle ossa e dei tessuti molli, nonché degli organi interni, disturbi metabolici.

La frequenza dell'acromegalia negli uomini e nelle donne è la stessa, più spesso le persone con più di 30 anni si ammalano. Con la comparsa dell'iperproduzione dell'ormone della crescita in giovane età, prima del completamento della crescita, si nota una crescita accelerata proporzionale delle ossa scheletriche, si sviluppa il gigantismo (la crescita fino a 190 cm è considerata normale).

Tuttavia, a volte nei bambini con zone di crescita aperte, la secrezione eccessiva di questo ormone è accompagnata dalla comparsa di caratteristiche acromegaloidi o dallo sviluppo dell'acromegalia.

motivi

Perché si sviluppa l'acromegalia e che cos'è? L'acromegalia è una sindrome che si sviluppa a causa della sovrapproduzione della somatotropina (ormone della crescita) da parte della ghiandola pituitaria dopo un periodo di maturazione e ossificazione della cartilagine epifisaria. La malattia è caratterizzata da una crescita patologica progressiva delle ossa, degli organi interni e dei tessuti molli, in particolare delle parti periferiche del corpo (arti, testa, viso).

Le cause dell'acromegalia nella stragrande maggioranza dei casi nella clinica causano un'eccessiva secrezione di GH è un adenoma pituitario, localizzato nell'area responsabile della produzione dell'ormone della crescita. Molto spesso, lo sviluppo del tumore è innescato da una mutazione del gene della proteina Gs-alfa. Questa proteina mutante stimola continuamente l'enzima adenilato ciclasi, questo porta ad un aumento della crescita delle cellule che producono somatotropina e, di conseguenza, ad un aumento della sua produzione.

In assenza di tumori benigni nei tessuti ghiandolari della ghiandola pituitaria, l'acromegalia può causare:

  • lesioni craniche;
  • corso patologico della gravidanza;
  • infezioni acute e croniche (es. morbillo, influenza, ecc.);
  • lesioni mentali;
  • tumori localizzati nel sistema nervoso centrale;
  • neoplasie maligne del lobo frontale sinistro;
  • encefalite epidermica;
  • cisti di grandi cisterne dovute a ferite alla testa o a malattie infettive;
  • sifilide congenita o acquisita.

Vale la pena notare che il trauma sofferto non è di per sé la causa dell'acromegalia, può semplicemente diventare un catalizzatore per lo sviluppo di questa patologia della crescita.

Sintomi di acromegalia

I sintomi appaiono piuttosto lentamente e la loro crescita avviene gradualmente. Di norma, diagnosticare questa malattia in età adulta richiede circa dieci anni dopo i primi segni della malattia. Nel caso dell'acromegalia, i sintomi dipendono in gran parte dallo stadio.

Gli esperti identificano le seguenti forme della malattia:

  • preacromegalico - i sintomi sono praticamente assenti;
  • ipertrofica - la parte principale dei segni della malattia;
  • tumore - la crescita del tumore colpisce le terminazioni nervose, i tessuti e gli organi vicini;
  • kahekticheskaya - la fase più difficile.

La frequenza di insorgenza di segni soggettivi di acromegalia quando ci si rivolge a un medico è la seguente:

  • aumento di mani e piedi - 100%,
  • cambia aspetto - 100%,
  • mal di testa - 80%,
  • parestesia - 71%,
  • dolore articolare e alla schiena - 69%,
  • sudorazione - 62%,
  • disturbi mestruali - 58%,
  • debolezza generale e disabilità - 54%,
  • aumento di peso - 48%,
  • diminuzione della libido e potenza - 42%,
  • danno visivo - 36%,
  • sonnolenza diurna - 34%,
  • ipertricosi - 29%,
  • battito cardiaco e mancanza di respiro - 25%.

All'esame del paziente, l'ingrossamento delle caratteristiche facciali, l'aumento delle mani e dei piedi, la cifoscoliosi e i cambiamenti di capelli e pelle attirano l'attenzione. Come risultato di un aumento delle arcate sopracciliari, delle ossa zigomatiche e del mento, il volto del paziente assume uno sguardo severo. I tessuti molli dell'ipertrofia del viso, che porta ad un aumento di naso e orecchie, labbra. La pelle si ispessisce, compaiono pieghe profonde (soprattutto nella parte posteriore della testa), di norma la superficie della pelle è grassa (seborrea oleosa).

Aumentando gli organi interni in termini di dimensioni e volume del paziente, aumenta la distrofia muscolare, che porta alla comparsa di debolezza, affaticamento e un rapido declino della capacità lavorativa. Ipertrofia muscolare cardiaca e insufficienza cardiaca stanno rapidamente progredendo. Secondo le statistiche, un terzo dei pazienti con acromegalia ha aumentato la pressione sanguigna e compromesso il funzionamento del centro respiratorio, a seguito del quale si verificano spesso attacchi di apnea (arresto respiratorio temporaneo).

La lingua e gli spazi interdentali (diastema) aumentano, il prognatismo si sviluppa, rompendo il morso. Crescita segnata delle ossa del cranio, in particolare del viso. Le mani sono larghe, le dita sono ispessite e appaiono accorciate. Anche la pelle delle mani è ispessita, specialmente sulla superficie palmare. La larghezza del piede aumenta e, a causa della crescita del calcagno, la lunghezza aumenta, aumenta la dimensione della scarpa indossabile.

La pelle degli arti è ispessita, oleosa e umida, spesso con abbondante ipertricosi. Spesso ci sono parestesie e intorpidimento delle dita. Nei casi avanzati della malattia, si verificano vari gradi di deformità scheletrica.

diagnostica

La diagnosi è confermata esaminando esami del sangue per gli ormoni. Tutti i pazienti con acromegalia hanno rivelato un alto contenuto di ormone somatotropo nel sangue. Oltre ai test di laboratorio, al paziente vengono mostrati altri metodi diagnostici:

  • radiografia del cranio;
  • risonanza magnetica;
  • Scansione TC;
  • consultazione dell'endocrinologo.

La diagnosi di un numero di casi di acromegalia non può essere basata esclusivamente su un cambiamento nell'aspetto del paziente. Ciò è dovuto al fatto che un aumento delle caratteristiche del viso, degli arti e delle parti del corpo sono segni di altre malattie: il gigantismo, l'osteoartropatia, la malattia di Paget.

Pertanto, è estremamente importante condurre una serie di studi aggiuntivi con segni di acromegalia. In particolare, una radiografia può rivelare un aumento delle dimensioni della sella turca e la tomografia aiuterà a determinare la vera causa di ciò. Inoltre, è necessario eseguire un certo numero di esami oftalmologici.

Acromegalia: foto

Come chi soffre di acromegalia, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate.

Personaggi famosi con questa malattia

In ordine cronologico:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - wrestler professionista francese, nato negli Urali in una famiglia francese; Il prototipo di Shrek.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Attore americano alto 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) è un wrestler professionista francese e attore di origine bulgaro-polacca.
  • Streiken, Karel (nato nel 1948) è un attore caratteristico olandese alto 2,13 m.
  • Igor e Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, 1949) - gemelli francesi di origine russa, presentatori televisivi, divulgatori di fisica spaziale.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Attore americano con una crescita di 2,29 metri.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nato nel 1973) è un pugile e un politico russo professionista.

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Trattamento di acromegalia

Le misure terapeutiche in acromegalia mirano ad eliminare l'aumentata secrezione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria, riducendo la manifestazione dei sintomi clinici ed eliminando tali sintomi della malattia come mal di testa, disturbi del campo visivo, ecc.

Ciò si ottiene mediante la rapida rimozione dell'adenoma ipofisario, l'irradiazione dell'area interstiziale-ipofisaria, l'impianto di ittrio radioattivo, l'oro o l'iridio nell'ipofisi, la distruzione criogenica dell'ipofisi e la terapia farmacologica (agonisti della dopamina e analoghi della somatostatina). Dopo che il livello di somatotropina diminuisce, non solo il paziente si sentirà meglio, ma anche la sua durata di vita aumenterà. Ad oggi, gli scienziati hanno dimostrato che un prolungato aumento di questo ormone porta alla mortalità precoce causata da malattie polmonari, cardiovascolari e oncologiche.

In ogni caso, il trattamento tempestivo dell'acromegalia svolge un ruolo molto importante, poiché la sua assenza è irta di disabilità precoce dei pazienti in età attiva attiva e un aumento della probabilità di mortalità prematura.

prospettiva

La mancanza di trattamento di acromegalia conduce a invalidità di pazienti di età attiva e lavorativa, aumenta il rischio di mortalità prematura. L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari.

I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

Acromegalia - foto, cause, primi segni, sintomi e trattamento della malattia

L'acromegalia è una sindrome patologica che progredisce a causa dell'iperproduzione della somatotropina da parte della ghiandola pituitaria dopo l'ossificazione della cartilagine epifisaria. Spesso l'acromegalia si confonde con il gigantismo. Ma, se il gigantismo nasce dall'infanzia, solo gli adulti si ammalano di acromegalia, ei sintomi visivi compaiono solo 3-5 anni dopo il fallimento nel corpo.

Cos'è l'acromegalia: una descrizione della malattia

L'acromegalia è una malattia in cui aumenta la produzione di ormone della crescita (somatotropina), in questo caso vi è una violazione della crescita proporzionale dello scheletro e degli organi interni, inoltre vi è un disordine metabolico.

La somatropina migliora la sintesi delle strutture proteiche, mentre svolge le seguenti funzioni:

  • rallenta la disgregazione delle proteine;
  • accelera la conversione delle cellule adipose;
  • riduce la deposizione di formazioni grasse nel tessuto sottocutaneo;
  • aumenta il rapporto tra massa muscolare e tessuto adiposo.

Vale la pena notare che il livello dell'ormone dipende direttamente dagli indicatori di età, quindi la più alta concentrazione di somatropina viene osservata nei primi anni di vita fino a circa tre anni e la sua massima produzione avviene in un'età di transizione. Di notte, la somatotropina aumenta significativamente, quindi i disturbi del sonno portano alla sua riduzione.

Succede così che quando le malattie del sistema nervoso colpiscono la ghiandola pituitaria, o per qualche altra ragione, il corpo fallisce e l'ormone somatotropo viene prodotto in quantità eccessiva. Nella linea di base, è significativamente aumentato. Se questo accade in un'età matura, quando le zone di crescita attiva sono già chiuse, minaccia con acromegalia.

motivi

Nel 95% dei casi, la causa dell'acromegalia è un tumore pituitario - un adenoma, o somatotropinoma, che fornisce un aumento della secrezione dell'ormone della crescita, così come il suo flusso irregolare nel sangue

L'acromegalia inizia a svilupparsi dopo la cessazione della crescita. A poco a poco, per un lungo periodo, i sintomi aumentano e si verificano cambiamenti nell'aspetto. In media, l'acromegalia viene diagnosticata dopo 7 anni dall'esordio effettivo della malattia.

Di regola, l'acromegalia si sviluppa dopo lesioni del sistema nervoso centrale, malattie infiammatorie infettive e non infettive. Un certo ruolo nello sviluppo dell'ereditarietà.

Sintomi e acromegalia fotografica

L'acromegalia si sviluppa piuttosto lentamente, quindi i suoi primi sintomi spesso passano inosservati. Inoltre, questa caratteristica rende molto difficile la diagnosi precoce della patologia.

La foto mostra un sintomo caratteristico dell'acromegalia sul viso.

Gli esperti identificano i principali sintomi dell'acromegalia ipofisaria:

  • mal di testa frequente, di solito causato da un aumento della pressione intracranica;
  • disturbi del sonno, stanchezza;
  • fotofobia, perdita dell'udito;
  • vertigini occasionali;
  • gonfiore degli arti superiori e del viso;
  • affaticamento, prestazioni ridotte;
  • mal di schiena, dolori articolari, mobilità limitata delle articolazioni, intorpidimento delle estremità;
  • sudorazione;

Un aumento del livello di ormone della crescita porta a cambiamenti caratteristici nei pazienti con acromegalia:

  • Ispessimento della lingua, ghiandole salivari e laringe porta ad una diminuzione del tono della voce - diventa più sordo, appare rauco;
  • aumento delle ossa zigomatiche;
  • mascella inferiore;
  • arco della fronte;
  • ipertrofia dell'orecchio;
  • il naso;
  • labbra.

Questo rende le caratteristiche del viso più ruvide.

Lo scheletro è deformato, il petto è allargato, gli spazi intercostali si allargano e la colonna vertebrale è piegata. La crescita della cartilagine e del tessuto connettivo porta alla limitazione della mobilità delle articolazioni, alla loro deformazione, all'aumento del dolore articolare.

Aumentando gli organi interni in termini di dimensioni e volume del paziente, aumenta la distrofia muscolare, che porta alla comparsa di debolezza, affaticamento e un rapido declino della capacità lavorativa. Ipertrofia muscolare cardiaca e insufficienza cardiaca stanno rapidamente progredendo.

Fasi dello sviluppo della malattia

L'acromegalia è caratterizzata da un decorso a lungo termine. A seconda della gravità dei sintomi nello sviluppo dell'acromegalia, ci sono diverse fasi:

  1. La preacromegalia - è caratterizzata dai primi segni, viene rilevata abbastanza raramente, perché i sintomi non sono molto pronunciati. Ma ancora in questa fase è possibile diagnosticare l'acromegalia con l'aiuto della tomografia computerizzata del cervello, così come il livello di somatotropina nel sangue;
  2. Stadio ipertrofico - si osservano sintomi pronunciati di acromegalia.
  3. Tumore: è caratterizzato da sintomi di danno e disfunzione delle strutture che si trovano nelle vicinanze. Questo può essere una disfunzione degli organi della vista o aumento della pressione intracranica.
  4. L'ultimo stadio è lo stadio della cachessia, è accompagnato dall'esaurimento del corpo dovuto all'acromegalia.

Nel tempo passa attraverso tutti gli esami medici preventivi necessari che aiuteranno a identificare la malattia in una fase precoce.

Complicazioni umane

Il pericolo di acromegalia nelle sue complicanze, che sono osservate da quasi tutti gli organi interni. Complicazioni frequenti:

  • disturbi nervosi;
  • patologie del sistema endocrino;
  • al seno;
  • fibromi uterini;
  • sindrome dell'ovaio policistico;
  • polipi intestinali
  • malattia ischemica;
  • insufficienza cardiaca;
  • ipertensione arteriosa.

Per quanto riguarda la pelle, poi ci sono tali processi:

  • ingrossamento delle pieghe della pelle;
  • verruche;
  • seborrea;
  • sudorazione eccessiva;
  • hidradenitis.

diagnostica

Quando si verificano i primi sintomi, che indicano acromegalia, è necessario contattare immediatamente un medico qualificato per una diagnosi e una diagnosi accurata. L'acromegalia viene diagnosticata sulla base dei dati del test del sangue a un livello di IGF-1 (somatomedina C). In condizioni normali, si consiglia di eseguire un test provocatorio con un carico di glucosio. Per fare ciò, un paziente con sospetta acromegalia viene campionato ogni 30 minuti 4 volte al giorno.

Per confermare la diagnosi e la ricerca di cause eseguire:

  1. Analisi generale del sangue e delle urine.
  2. Analisi biochimiche del sangue.
  3. Ultrasuoni della tiroide, ovaie, utero.
  4. Radiografia del cranio e della regione della sella turca (formazione ossea nel cranio, dove si trova la ghiandola pituitaria) - vi è un aumento delle dimensioni della sella o del bypass turchi.
  5. Scansione TC delle aree dell'ipofisi e del cervello con contrasto obbligatorio o risonanza magnetica senza contrasto
  6. Esame oftalmologico (esame oculistico) - i pazienti avranno una diminuzione dell'acuità visiva, campi visivi limitati.
  7. Studio comparativo di fotografie del paziente negli ultimi 3-5 anni.

Trattamento di acromegalia

A volte i medici sono costretti a ricorrere a metodi chirurgici per trattare l'acromegalia. Questo di solito accade se il tumore formato diventa troppo grande e schiaccia il tessuto cerebrale circostante.

preparativi

Il trattamento conservativo dell'acromegalia pituitaria è l'uso di farmaci che inibiscono la produzione di ormone somatropico. Al giorno d'oggi, per questo vengono utilizzati due gruppi di farmaci.

  • Un gruppo - analoghi della somatostina (Sandotastatina, Somatulina).
  • Il secondo gruppo - agonisti della dopamina (Parloder, Abergin).

Trattamento chirurgico (operazione con acromegalia)

Se l'adenoma ha raggiunto dimensioni considerevoli, o la malattia progredisce rapidamente, la terapia farmacologica da sola non sarà sufficiente - in questo caso, il paziente viene trattato prontamente. Per tumori estesi, viene eseguita un'operazione a due stadi. Allo stesso tempo, la parte del tumore situata nella scatola cranica viene prima rimossa e, dopo alcuni mesi, i resti di adenoma pituitario vengono rimossi attraverso il naso.

L'indicazione diretta per la chirurgia è la rapida perdita della vista. Il tumore viene rimosso attraverso l'osso sfenoidale. Nell'85% dei pazienti dopo la rimozione del tumore, si osserva una significativa riduzione del livello di somatotropina fino alla normalizzazione degli indicatori e una remissione stabile della malattia.

Radioterapia

La radioterapia dell'acromegalia è indicata solo quando l'intervento chirurgico è impossibile e la terapia farmacologica è inefficace, perché dopo che è stata effettuata a causa dell'azione ritardata, la remissione si verifica solo dopo diversi anni e il rischio di complicanze post-radiazioni è molto alto.

prospettiva

La prognosi di questa patologia dipende dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento. La mancanza di misure per eliminare l'acromegalia può portare a disabilità nei pazienti in età lavorativa e attiva, e aumenta anche il rischio di mortalità.

L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari. I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

prevenzione

La prevenzione dell'acromegalia è mirata alla diagnosi precoce delle interruzioni ormonali. Se normalizzi l'aumento della secrezione di ormone somatotropo nel tempo, puoi evitare cambiamenti patologici negli organi interni e nell'aspetto e causare una remissione stabile.

La prevenzione include la conformità con le seguenti raccomandazioni:

  • evitare traumi cranici;
  • consultare un medico per disturbi metabolici;
  • trattare a fondo le malattie che colpiscono gli organi dell'apparato respiratorio;
  • Il cibo per bambini e adulti dovrebbe essere completo e contenere tutti gli ingredienti sani necessari.

Acromegalia: cause, sintomi e trattamento

L'acromegalia è una malattia della ghiandola pituitaria associata ad un aumento della produzione di ormone della crescita, somatotropina, caratterizzata da un aumento della crescita dello scheletro e degli organi interni, dall'ingrossamento delle caratteristiche del viso e di altre parti del corpo e da disordini metabolici. La malattia fa il suo debutto quando la crescita normale e fisiologica del corpo è completa. Nelle prime fasi, i cambiamenti patologici causati da esso sono difficilmente percettibili o non notabili affatto. L'acromegalia progredisce a lungo - i suoi sintomi aumentano e i cambiamenti nell'aspetto diventano evidenti. In media, 5-7 anni passano dalla comparsa dei primi sintomi della malattia alla diagnosi.

Le persone di età matura soffrono di acromegalia: di regola tra 40-60 anni, sia uomini che donne.

Effetti della somatotropina su organi e tessuti umani

La secrezione dell'ormone della crescita - somatotropina - viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. È regolato dall'ipotalamo, che, se necessario, produce la somatostatina neurosecret (inibisce la produzione di somatotropina) e la somatoliberina (attiva).

Nell'uomo, l'ormone somatotropo fornisce una crescita lineare dello scheletro del bambino (cioè la sua crescita in lunghezza) ed è responsabile della corretta formazione del sistema muscolo-scheletrico.

Negli adulti, la somatotropina è coinvolta nel metabolismo - ha un pronunciato effetto anabolico, stimola i processi di sintesi proteica, aiuta a ridurre i depositi di grasso sotto la pelle e aumenta la sua combustione, aumenta il rapporto tra muscoli e massa grassa. Inoltre, questo ormone regola anche il metabolismo dei carboidrati, essendo uno degli ormoni contrainsulari, cioè aumentando il livello di glucosio nel sangue.

Esistono prove che gli effetti dell'ormone della crescita sono anche immunostimolanti e un maggiore assorbimento osseo di calcio.

Cause e meccanismi di sviluppo dell'acromegalia

Nel 95% dei casi, la causa dell'acromegalia è un tumore pituitario - adenoma, o somatotropinoma, che fornisce una maggiore secrezione dell'ormone della crescita. Inoltre, la malattia può manifestarsi quando:

  • patologia dell'ipotalamo, provocando l'aumento della produzione di somatoliberina,
  • aumento della produzione di fattore di crescita simile all'insulina;
  • aumento della sensibilità del tessuto all'ormone della crescita;
  • secrezione patologica della somatotropina negli organi interni (ovaie, polmoni, bronchi, organi del tratto gastrointestinale) - secrezione ectopica.

Di regola, l'acromegalia si sviluppa dopo lesioni del sistema nervoso centrale, malattie infiammatorie infettive e non infettive.

È dimostrato che coloro i cui parenti hanno anche questa patologia soffrono più spesso di acromegalia.

I cambiamenti morfologici nell'acromegalia sono caratterizzati da ipertrofia (aumento di volume e massa) dei tessuti degli organi interni, la crescita del tessuto connettivo in essi - questi cambiamenti aumentano il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni nel corpo del paziente.

Manifestazioni cliniche di acromegalia

I segni soggettivi di questa malattia sono:

  • ingrandimento delle mani, piedi;
  • un aumento delle dimensioni dei singoli tratti del viso - grandi sopracciglia, naso, lingua (con impronte di denti), mascella inferiore sporgente allargata attirano l'attenzione; gli spazi tra i denti, le pieghe della pelle sulla fronte, la piega nasolabiale diventa più profonda, il morso cambia;
  • indurimento della voce;
  • mal di testa;
  • parestesia (sensazione di intorpidimento, formicolio, gattonare in diverse parti del corpo);
  • mal di schiena, dolori articolari, mobilità limitata delle articolazioni;
  • sudorazione;
  • gonfiore degli arti superiori e del viso;
  • affaticamento, prestazioni ridotte;
  • vertigini, vomito (sono segni di aumento della pressione intracranica con un tumore pituitario di dimensioni notevoli);
  • intorpidimento degli arti;
  • disturbi mestruali;
  • diminuzione del desiderio sessuale e della potenza;
  • visione offuscata (visione doppia, paura della luce intensa);
  • perdita dell'udito e odore;
  • fuoriuscita di latte dalle ghiandole mammarie - galattorrea;
  • dolore ricorrente nel cuore.

Un esame obiettivo di una persona che soffre di acromegalia, il medico troverà le seguenti modifiche:

  • di nuovo, il medico presterà attenzione all'ampliamento delle caratteristiche facciali e della dimensione degli arti;
  • deformità dello scheletro (curvatura della colonna vertebrale, a forma di barile - ingrandita in dimensione anteroposteriore - torace, spazi intercostali allargati);
  • gonfiore del viso e delle mani;
  • sudorazione;
  • irsutismo (aumento della crescita dei capelli nelle donne per il tipo maschile);
  • aumento delle dimensioni della tiroide, del cuore, del fegato e di altri organi;
  • miopatia prossimale (cioè, i cambiamenti nei muscoli situati relativamente vicino al centro del corpo);
  • ipertensione;
  • misurazioni sull'elettrocardiogramma (segni del cosiddetto cuore acromegaloide);
  • livelli elevati di prolattina nel sangue;
  • compaiono disordini metabolici (in un quarto dei pazienti segni di diabete mellito, resistente (resistente, insensibile) alla terapia ipoglicemizzante, inclusa la somministrazione di insulina).

In 9 su 10 pazienti con acromegalia nei suoi sintomi di stadio sviluppato di sindrome da apnea del sonno sono noti. L'essenza di questa condizione è che, a causa dell'ipertrofia dei tessuti molli del tratto respiratorio superiore e dell'interruzione del centro respiratorio in una persona, la respirazione a breve termine si ferma durante il sonno. Il paziente stesso, di regola, non sospetta nemmeno di loro, e i parenti e gli amici del paziente prestano attenzione a questo sintomo. Segnano la notte russante, che viene interrotta da pause, durante le quali i movimenti respiratori del torace del paziente sono spesso del tutto assenti. Queste pause durano diversi secondi, dopo di che il paziente si sveglia improvvisamente. Ci sono così tanti risvegli durante la notte che il paziente non ha abbastanza sonno, si sente sopraffatto, il suo umore peggiora, diventa irritabile. Inoltre, vi è il rischio di morte del paziente, se uno dei fermi respiro è in ritardo.

Nelle fasi iniziali dello sviluppo, l'acromegalia non causa disagio al paziente: i pazienti non molto attenti non notano immediatamente un aumento di una o di un'altra parte del corpo in termini di dimensioni. Man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventano più pronunciati, alla fine compaiono sintomi di insufficienza cardiaca, epatica e polmonare. In tali pazienti, il rischio di sviluppare aterosclerosi e ipertensione è un ordine di grandezza superiore rispetto a quelli che non soffrono di acromegalia.

Se un adenoma ipofisario si sviluppa in un bambino, quando le zone di crescita del suo scheletro sono ancora aperte, iniziano a crescere vigorosamente - la malattia si manifesta con il gigantismo.

Diagnosi e diagnosi differenziale dell'acromegalia

Il medico sospetterà questa patologia già sulla base dei reclami del paziente, della storia della malattia (il carattere dei sintomi che progredisce da diversi anni) e dei risultati di un esame obiettivo del paziente (durante l'esame visivo presterà attenzione alle parti corporee ingrandite, la palpazione rivelerà dimensioni patologiche degli organi interni). Per confermare la diagnosi, al paziente verranno assegnati ulteriori metodi diagnostici:

  • il livello di ormone somatotropo nel sangue a stomaco vuoto e dopo assunzione di glucosio (in una persona che soffre di acromegalia, il livello di somatotropina sarà sempre aumentato - anche a stomaco vuoto; dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone viene determinato altre tre volte - dopo 30 minuti, 1,5 e 2 ore; in un corpo sano, dopo aver assunto il glucosio, diminuisce il contenuto dell'ormone somatotropo nel sangue e, nel caso dell'acromegalia, al contrario, aumenta);
  • meno frequentemente test con tiroide o somatoliberina, che stimolano la produzione di ormone della crescita, o il test con bromocriptina, che sopprime la sua secrezione in persone che soffrono di acromegalia;
  • determinazione del fattore di crescita insulino-simile - IGF-1 (la concentrazione di questa sostanza nel plasma sanguigno riflette la quantità di ormone somatotropo secreto al giorno; se IGF-1 è elevato, questo è un segno affidabile di acromegalia).

Determinando il livello dell'ormone della crescita, è importante ricordare che il picco della sua secrezione in una persona sana si verifica durante la notte e, nel caso dell'acromegalia, questo picco è assente.

La diagnosi di acromegalia è confermata dai risultati del metodo strumentale dello studio - radiografia del cranio: una sella turca ingrandita verrà visualizzata nell'immagine. Per vedere direttamente l'adenoma ipofisario, al paziente viene data una risonanza magnetica computata o magnetica.

In caso di reclami del paziente al deterioramento della vista, gli viene prescritta una visita da oftalmologo. Durante l'esame, quest'ultimo troverà un restringimento dei campi visivi caratteristici dell'acromegalia.

Se un paziente manifesta lamentele peculiari della patologia di uno specifico organo interno, gli vengono prescritti individualmente ulteriori metodi di ricerca.

La diagnosi differenziale di sospetta acromegalia deve essere eseguita con ipotiroidismo e malattia di Paget.

acromegalia

L'acromegalia è un aumento patologico in alcune parti del corpo, associato ad un aumento della produzione di ormone somatotropo (ormone della crescita) della ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Si manifesta negli adulti e si manifesta con l'allargamento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella inferiore), un aumento di piedi e mani, mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione delle funzioni sessuali e riproduttive negli uomini e nelle donne. Elevati livelli di ormone della crescita nel sangue causano la mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.

acromegalia

L'acromegalia è un aumento patologico in alcune parti del corpo, associato ad un aumento della produzione di ormone somatotropo (ormone della crescita) della ghiandola pituitaria anteriore a causa della sua lesione tumorale. Si manifesta negli adulti e si manifesta con l'allargamento delle caratteristiche facciali (naso, orecchie, labbra, mascella inferiore), un aumento di piedi e mani, mal di testa e dolori articolari costanti, compromissione delle funzioni sessuali e riproduttive negli uomini e nelle donne. Elevati livelli di ormone della crescita nel sangue causano la mortalità precoce da cancro, malattie polmonari e cardiovascolari.

L'acromegalia inizia a svilupparsi dopo la cessazione della crescita. A poco a poco, per un lungo periodo, i sintomi aumentano e si verificano cambiamenti nell'aspetto. In media, l'acromegalia viene diagnosticata dopo 7 anni dall'esordio effettivo della malattia. La malattia si trova ugualmente tra le donne e gli uomini, per lo più all'età di 40-60 anni. L'acromegalia è una patologia endocrina rara ed è osservata in 40 persone per 1 milione di persone.

Meccanismo di sviluppo e cause dell'acromegalia

La secrezione somatotropa dell'ormone (somatotropina, ormone della crescita) viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. Nell'infanzia, l'ormone somatotropo controlla la formazione dello scheletro muscolo-scheletrico e la crescita lineare, mentre negli adulti controlla il metabolismo dei carboidrati, dei grassi e dei sali d'acqua. La secrezione dell'ormone della crescita è regolata dall'ipotalamo, che produce neurosecrezioni speciali: la somatoliberina (stimola la produzione di GH) e la somatostatina (inibisce la produzione di GH).

Normalmente, il contenuto di somatotropina nel sangue fluttua durante il giorno, raggiungendo il suo massimo durante le prime ore del mattino. Nei pazienti con acromegalia, non c'è solo un aumento della concentrazione di GH nel sangue, ma anche un disturbo del ritmo normale della sua secrezione. Per varie ragioni, le cellule della ghiandola pituitaria anteriore non sono soggette all'influenza regolatrice dell'ipotalamo e iniziano a proliferare attivamente. La proliferazione delle cellule ipofisarie porta alla comparsa di un tumore ghiandolare benigno - l'adenoma pituitario, producendo vigorosamente somatotropina. La dimensione dell'adenoma può raggiungere diversi centimetri e superare le dimensioni della stessa ghiandola, comprimendo e distruggendo le normali cellule dell'ipofisi.

Nel 45% dei pazienti con acromegalia, i tumori ipofisari producono solo somatotropina, nel 30% producono anche prolattina, nel restante 25%, inoltre, secernono gli ormoni luteinizzanti, stimolanti il ​​follicolo, stimolanti la tiroide, subunità A. Nel 99%, l'adenoma pituitario è la causa dell'acromegalia. I fattori che causano lo sviluppo di adenoma ipofisario sono lesioni craniocerebrali, tumori ipotalamici, infiammazione cronica dei seni (sinusite). Un certo ruolo nello sviluppo dell'acromegalia è dato all'ereditarietà, poiché la malattia è più frequente nei parenti.

Nell'infanzia e nell'adolescenza, con una crescita continua, l'ipersecrezione cronica del GH provoca il gigantismo, caratterizzato da un aumento eccessivo, ma relativamente proporzionale, di ossa, organi e tessuti molli. Con il completamento della crescita fisiologica e l'ossificazione dello scheletro, si sviluppano disturbi del tipo di acromegalia - ispessimento sproporzionato delle ossa, aumento degli organi interni e disturbi metabolici caratteristici. L'acromegalia provoca ipertrofia del parenchima e dello stroma degli organi interni: cuore, polmoni, pancreas, fegato, milza, intestino. La proliferazione del tessuto connettivo porta a cambiamenti sclerotici in questi organi, aumenta il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni, tra cui il sistema endocrino.

Fasi dello sviluppo dell'acromegalia

L'acromegalia è caratterizzata da un decorso a lungo termine. A seconda della gravità dei sintomi nello sviluppo dell'acromegalia, ci sono diverse fasi:

  • Lo stadio della preacromegalia - appaiono i segni iniziali e lievi della malattia. In questa fase, l'acromegalia viene raramente diagnosticata, unicamente dal livello di ormone somatotropo nel sangue e dai dati di scansione TC del cervello.
  • Stadio ipertrofico - si osservano sintomi pronunciati di acromegalia.
  • Stadio del tumore - i sintomi della compressione delle parti adiacenti del cervello (aumento della pressione intracranica, disturbi nervosi e oculari) vengono alla ribalta.
  • Lo stadio della cachessia: esaurimento come risultato dell'acromegalia.

Sintomi di acromegalia

Le manifestazioni di acromegalia possono essere dovute a un eccesso di somatotropina o esposizione dell'adenoma ipofisario ai nervi ottici e alle strutture cerebrali vicine.

Un eccesso di ormone della crescita provoca cambiamenti caratteristici nella comparsa di pazienti con acromegalia: aumento della mandibola, delle ossa zigomatiche, delle sopracciglia, dell'ipertrofia delle labbra, del naso e delle orecchie, con conseguente ingrossamento delle caratteristiche del viso. Con un aumento della mandibola, c'è una divergenza degli spazi interdentali e un cambiamento nel morso. C'è un aumento del linguaggio (macroglossia), sul quale vengono stampate impronte di denti. A causa dell'ipertrofia della lingua, della laringe e delle corde vocali, la voce cambia: diventa bassa e rauca. I cambiamenti nell'aspetto con acromegalia si verificano gradualmente, impercettibilmente per il paziente. C'è un ispessimento delle dita, un aumento delle dimensioni del cranio, dei piedi e delle mani in modo che il paziente sia costretto ad acquistare cappelli, scarpe e guanti di diverse taglie più grandi di prima.

Quando si verifica l'acromegalia, lo scheletro si deforma: la colonna vertebrale è piegata, la gabbia toracica aumenta di dimensioni antero-posteriore, acquisendo una forma a forma di botte, gli spazi intercostali si allargano. L'ipertrofia in via di sviluppo dei tessuti connettivi e cartilaginei causa deformazione e restrizione della mobilità articolare, artralgia.

L'acromegalia causa un'eccessiva sudorazione e escrezioni sebacee, a causa dell'aumento del numero e dell'aumento dell'attività del sudore e delle ghiandole sebacee. La pelle dei pazienti acromegali è ispessita, ispessita e raccolta in pieghe profonde, specialmente sul cuoio capelluto.

Con l'acromegalia, vi è un aumento delle dimensioni dei muscoli e degli organi interni (cuore, fegato, reni) con una progressiva distrofia crescente delle fibre muscolari. I pazienti iniziano a preoccuparsi di debolezza, affaticamento, diminuzione progressiva dell'efficienza. Si sviluppa l'ipertrofia miocardica, che viene quindi sostituita dalla miocardiodistrofia e dall'insufficienza cardiaca. Un terzo dei pazienti con acromegalia presenta ipertensione arteriosa e quasi il 90% sviluppa sindrome da apnea del sonno, che è associata all'ipertrofia dei tessuti molli delle vie aeree superiori e al funzionamento alterato del centro respiratorio.

Quando l'acromegalia soffre di una funzione sessuale. La maggior parte delle donne con un eccesso di prolattina e deficit di gonadotropina sviluppano irregolarità mestruali e infertilità, appare la galattorrea - il rilascio di latte dai capezzoli, non causato dalla gravidanza e dal parto. Nel 30% degli uomini c'è una diminuzione della potenza sessuale. L'iposecrezione dell'ormone antidiuretico nell'acromegalia si manifesta con lo sviluppo del diabete insipido.

Con l'aumento dei tumori ipofisari e la compressione dei nervi e dei tessuti, si verifica un aumento della pressione intracranica, fotofobia, visione doppia, dolore agli zigomi e alla fronte, vertigini, vomito, riduzione dell'udito e dell'olfatto, intorpidimento delle estremità. Nei pazienti con acromegalia, il rischio di sviluppare tumori della ghiandola tiroidea, organi del tratto gastrointestinale, aumenta l'utero.

Complicazioni di acromegalia

Il corso dell'acromegalia è accompagnato dallo sviluppo di complicazioni da praticamente tutti gli organi. Ipertrofia cardiaca, miocardiodistrofia, ipertensione arteriosa e insufficienza cardiaca si verificano più frequentemente in pazienti con acromegalia. Più di un terzo dei pazienti sviluppa diabete mellito, distrofia del fegato ed enfisema polmonare.

L'iperproduzione dei fattori di crescita nell'acromegalia conduce allo sviluppo di tumori di vari organi, sia benigni che maligni. L'acromegalia è spesso accompagnata da gozzo diffuso o nodulare, mastopatia fibrocistica, iperplasia adenomatosa delle ghiandole surrenali, ovaio policistico, fibromi uterini, poliposi intestinale. L'insufficienza ipofisaria in via di sviluppo (panipopituitarismo) è causata dalla compressione e dalla distruzione dell'ipofisi da parte di un tumore.

Diagnosi di acromegalia

Negli stadi successivi (5-6 anni dopo l'inizio della malattia), l'acromegalia può essere sospettata sulla base di un aumento delle parti del corpo e di altri segni esterni che si notano durante l'esame. In questi casi, il paziente viene inviato all'endocrinologo per la consultazione e il test per la diagnosi di laboratorio.

I principali criteri di laboratorio per la diagnosi di acromegalia sono la determinazione dei livelli ematici:

  • ormone somatotropico al mattino e dopo il test con glucosio;
  • IGF I - fattore di crescita simile all'insulina.

Livelli aumentati di ormone della crescita sono determinati praticamente in tutti i pazienti con acromegalia. Il dosaggio orale con carico di glucosio con acromegalia implica la determinazione del valore iniziale di GH, e quindi dopo aver assunto il glucosio - in mezz'ora, un'ora, 1,5 e 2 ore. Normalmente, dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone somatotropo diminuisce, e con la fase attiva dell'acromegalia, al contrario, si nota il suo aumento. La conduzione del test di tolleranza al glucosio è particolarmente istruttiva nei casi di un moderato aumento del livello di GH o dei suoi valori normali. Anche il test con carico di glucosio viene utilizzato per valutare l'efficacia del trattamento dell'acromegalia.

L'ormone della crescita agisce sul corpo attraverso fattori di crescita simili all'insulina (IGF). La concentrazione plasmatica di IGF I riflette la liberazione totale di GH in un giorno. L'aumento di IGF I nel sangue di un adulto indica direttamente lo sviluppo dell'acromegalia.

L'esame oftalmologico dei pazienti con acromegalia ha marcato restringimento dei campi visivi, dal momento che anatomicamente, i percorsi visivi si trovano nel cervello accanto alla ghiandola pituitaria. Quando la radiografia del cranio ha rivelato un aumento delle dimensioni della sella turca, dove si trova la ghiandola pituitaria. Per visualizzare un tumore pituitario, vengono eseguite diagnostica computerizzata e risonanza magnetica cerebrale. Inoltre, i pazienti con acromegalia vengono esaminati per identificare varie complicazioni: poliposi intestinale, diabete mellito, gozzo multinodulare, ecc.

Trattamento di acromegalia

Nell'acromegalia, l'obiettivo principale del trattamento è ottenere la remissione della malattia eliminando l'ipersecrezione della somatotropina e normalizzando la concentrazione di IGF I. Per il trattamento dell'acromegalia, l'endocrinologia moderna utilizza metodi farmacologici, chirurgici, di radiazioni e combinati.

Per normalizzare il livello di somatotropina nel sangue, è stato prescritto di assumere analoghi della somatostatina - ipotalamo neurosecret, che sopprime la secrezione dell'ormone della crescita (octreotide, lanreotide). Quando acromegalia mostra la nomina di ormoni sessuali, agonisti della dopamina (bromocriptina, cabergolina). Successivamente, una singola gamma o radioterapia viene solitamente eseguita nell'area pituitaria.

Nell'acromegalia, la rimozione chirurgica del tumore alla base del cranio attraverso l'osso sfenoidale è la più efficace. Con piccoli adenomi dopo l'intervento chirurgico, l'85% dei pazienti ha normalizzato i livelli di somatotropina e la prolungata remissione della malattia. Con una dimensione significativa del tumore, il tasso di guarigione come risultato della prima operazione raggiunge il 30%. Il tasso di mortalità nel trattamento chirurgico dell'acromegalia va dallo 0,2 al 5%.

Prognosi e prevenzione dell'acromegalia

La mancanza di trattamento di acromegalia conduce a invalidità di pazienti di età attiva e lavorativa, aumenta il rischio di mortalità prematura. L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari. I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

Per la prevenzione dell'acromegalia, dovrebbero essere evitate lesioni alla testa e dovrebbero essere evitati focolai di infezione nasofaringe. La diagnosi precoce dell'acromegalia e la normalizzazione dei livelli di ormone della crescita eviteranno complicazioni e causeranno una remissione stabile della malattia.

acromegalia

Informazioni generali

L'acromegalia è una malattia nota fin dall'antichità e caratterizzata da un aumento patologico in ogni singola parte del corpo, che è associata ad una maggiore produzione di ormone somatotropo, chiamato anche ormone della crescita. La malattia si verifica più spesso dopo il completamento della crescita del corpo in 20-40 anni in persone di entrambi i sessi e si manifesta in un aumento delle mani e dei piedi, aumento ipertrofico delle caratteristiche del viso. I sintomi dell'acromegalia si manifestano con cefalea persistente e dolori articolari, compromissione della funzione riproduttiva. Molto spesso, un aumento nel livello di ormone somatotropo nel sangue contribuisce al verificarsi di gravi malattie cardiovascolari, polmonari o tumorali e mortalità precoce.

Questa è una malattia piuttosto rara e viene diagnosticata in 40 persone su un milione, inizia inosservata e procede gradualmente, e diventa evidente circa 7 anni dopo il suo verificarsi.

Fasi di acromegalia

La malattia procede in quattro fasi, ognuna delle quali è caratterizzata da determinati processi.

  • Nella fase iniziale del preacromegalico, i sintomi sono molto deboli e raramente rilevati. La diagnosi è possibile solo secondo la tomografia computerizzata del cervello e gli indicatori del livello di ormone somatotropo nel sangue.
  • Allo stadio ipertrofico, i sintomi dell'acromegalia sono pronunciati.
  • I sintomi di compressione delle regioni del cervello adiacenti al tumore compaiono allo stadio del tumore. Aumento della pressione intracranica, ci sono disturbi nervosi e oculari.
  • Lo stadio della cachessia è l'ultima fase della malattia, caratterizzata dall'esaurimento dovuto all'acromegalia.

Cause di acromegalia e meccanismo di malattia

L'ormone della crescita è prodotto nella ghiandola pituitaria, la ghiandola endocrina situata alla base del cervello. Questo ormone è responsabile della crescita del bambino, della formazione dei muscoli e dello scheletro. Negli adulti, fornisce il controllo sul metabolismo, compreso il sale d'acqua, i carboidrati e l'equilibrio dei grassi.

Il controllo della funzione della ghiandola pituitaria viene effettuato da un'altra parte del cervello, chiamata ipotalamo, che produce sostanze che stimolano o inibiscono il funzionamento della ghiandola pituitaria.

In una persona sana, il contenuto dell'ormone somatotropo fluttua per tutto il giorno, gli aumenti si alternano con una diminuzione. Per una serie di ragioni, le cellule dell'ipofisi cadono fuori controllo dell'ipotalamo e iniziano a proliferare attivamente. Il ritmo della secrezione ormonale è disturbato e il suo livello nel sangue aumenta. La continua crescita di queste cellule per un lungo periodo porta alla formazione di un "adenoma pituitario" - una neoplasia benigna, che raggiunge una dimensione di diversi centimetri. Il tumore inizia a spremere la ghiandola pituitaria, a volte distruggendo cellule sane. È il tumore che causa l'acromegalia.

Altre cause indirette di acromegalia sono un andamento sfavorevole della gravidanza, tumori del sistema nervoso centrale, lesioni mentali o craniche, infezioni croniche come l'influenza, il morbillo, ecc. L'ereditarietà gioca un certo ruolo nello sviluppo.

Sintomi di acromegalia

Un livello eccessivo di ormone della crescita nel sangue provoca un cambiamento nell'aspetto del paziente: aumentano le creste delle sopracciglia, le ossa zigomatiche, la mascella inferiore, le labbra, il naso e le orecchie. Ipertrofia della laringe, della lingua, delle corde vocali porta a un cambiamento nella voce. Aumentare significativamente le dimensioni del cranio, delle mani e dei piedi.

Lo scheletro è deformato, il petto è allargato, gli spazi intercostali si allargano e la colonna vertebrale è piegata. La crescita della cartilagine e del tessuto connettivo porta alla limitazione della mobilità delle articolazioni, alla loro deformazione, all'aumento del dolore articolare.

La pelle dei pazienti è compattata. Aumento di grasso e sudorazione. Un eccessivo aumento degli organi interni e dei muscoli provoca la distrofia delle fibre muscolari. Il paziente lamenta stanchezza, debolezza, prestazioni ridotte, sete, minzione frequente, forti aumenti di temperatura. L'ipertrofia del miocardio si sviluppa, sviluppandosi in scompenso cardiaco. Nel 90% dei pazienti, a causa di ipertrofia delle vie respiratorie superiori e funzionamento alterato del centro respiratorio, si sviluppa la sindrome da russamento e apnea notturna.

Con la crescita di un tumore pituitario, aumentano la pressione intracranica, mal di testa, vertigini, visione doppia, fotofobia, perdita dell'udito, intorpidimento delle estremità, vomito spesso si verifica. Nelle donne malate, il ciclo mestruale è disturbato, si verifica infertilità, compare la galattorrea (la secrezione di latte dalle ghiandole mammarie in assenza di gravidanza). Negli uomini, la potenza sessuale svanisce.

Possibile sviluppo di diabete mellito, tumori dell'utero, organi del tratto gastrointestinale, ghiandola tiroidea.

Diagnosi di acromegalia

Il livello di ormone somatotropo nel sangue è determinato sulla base del test di tolleranza al glucosio. Il valore iniziale dell'ormone della crescita viene determinato e quindi dopo aver assunto il glucosio: quattro test ogni mezz'ora. Se è normale, dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone della crescita dovrebbe diminuire, nella fase attiva dell'acromegalia, aumenta. Questo test viene anche utilizzato per valutare l'efficacia della terapia, solo che può essere utilizzato per assegnare un trattamento adeguato di acromegalia.

La concentrazione plasmatica di fattori di crescita insulino-simili (IGF) è determinata, l'aumento indica lo sviluppo di acromegalia. Esame a raggi X delle ossa del cranio per identificare un aumento delle dimensioni della sella turca, della risonanza magnetica e della diagnostica del computer. L'esame oftalmologico dei pazienti con acromegalia rivela un restringimento dei campi visivi.

Tra le altre cose, i pazienti vengono esaminati al fine di identificare le complicanze dovute all'acromegalia per la presenza di diabete mellito, poliposi intestinale, malattie della tiroide e così via.

Trattamento di acromegalia

Il trattamento della malattia consiste in metodi medici, chirurgici, radioterapici e combinati e mira a ridurre la concentrazione di ormone somatotropo, eliminandone l'ipersecrezione e normalizzando la concentrazione di IGF I. A causa del trattamento, le manifestazioni della malattia devono essere significativamente ridotte o completamente scomparse.

Viene prescritto il ricevimento degli analoghi della somatostatina, che sopprimono la secrezione dell'ormone della crescita (lanreotide, octreotide, sandostatina, somatulina). Successivamente, una radioterapia o una terapia gamma viene prescritta per l'area pituitaria. Un tumore pituitario viene rimosso chirurgicamente. L'efficacia dell'operazione è dell'85% con piccoli tumori e del 30% con significativi. In questo caso, è possibile ripetere l'operazione.

La prognosi del trattamento dipende dalla durata della malattia. Se non trattata, con un decorso grave, l'aspettativa di vita del paziente è di circa 3-4 anni, con uno sviluppo lento da 10 a 30 anni. Diagnosi tempestiva di acromegalia e trattamento tempestivo dà una prognosi favorevole, il recupero completo è possibile.

acromegalia

Cos'è l'acromegalia?

Acromegalia (dalle parole greche acron - limb, megalos - large) - una malattia associata ad un aumento della produzione di ormone della crescita (ormone somatotropico). Si verifica nelle persone di entrambi i sessi, di solito si verifica dopo il completamento della crescita dell'organismo, vale a dire principalmente all'età di 20-40 anni, si sviluppa gradualmente, dura per molti anni.
Questa malattia è stata conosciuta fin dai tempi antichi. L'acromegalia modifica l'aspetto, ingrandisce le caratteristiche del viso, aumenta le dimensioni dei piedi e delle mani. Attualmente sappiamo perché tali cambiamenti si stanno verificando.

Dove e come viene prodotto l'ormone della crescita?

HGH è prodotto nella ghiandola pituitaria. La ghiandola pituitaria è una ghiandola endocrina di piccole dimensioni (non più di 1 cm), che si trova alla base del cervello, nella cavità ossea chiamata "sella turca" e produce ormoni vitali. L'ormone della crescita nei bambini fornisce i processi di crescita lineare e la formazione di ossa e muscoli, negli adulti controlla il metabolismo, compreso il metabolismo dei carboidrati, il metabolismo dei grassi, il metabolismo dei sali d'acqua.

Il controllo della funzione della ghiandola pituitaria è effettuato da un'altra parte del cervello, che è chiamata ipotalamo. L'ipotalamo produce sostanze che stimolano o inibiscono la produzione di ormoni nella ghiandola pituitaria.

In una persona sana, il contenuto dell'ormone della crescita durante il giorno non è lo stesso in diversi momenti della giornata, ma è soggetto a determinate fluttuazioni. Durante il giorno, c'è un'alternanza di episodi di riduzione e aumento della concentrazione dell'ormone della crescita, con valori massimi nelle prime ore del mattino. Quando si osserva acromegalia non solo un aumento del contenuto dell'ormone della crescita, ma anche il normale ritmo del suo rilascio nel sangue.

Cause di acromegalia

Per un numero di ragioni specifiche, le cellule ipofisarie che producono l'ormone della crescita "sfuggono" all'influenza regolatoria dell'ipotalamo e iniziano a moltiplicarsi più velocemente e producono più attivamente l'ormone della crescita. La crescita prolungata di queste cellule porta alla formazione di un tumore benigno della ghiandola pituitaria - "adenoma pituitario", che in alcuni casi può raggiungere dimensioni fino a diversi centimetri, cioè essere più grande delle dimensioni normali dell'ipofisi. Le cellule immodificate della ghiandola pituitaria possono essere compresse o addirittura distrutte.

Nella maggior parte dei pazienti con acromegalia, un tumore pituitario produce solo ormone della crescita, tuttavia, circa un terzo dei pazienti può presentare una produzione eccessiva di altri ormoni pituitari.

Il più delle volte, la malattia è promossa da lesioni craniche, un ciclo sfavorevole di gravidanza, infezioni acute e croniche (influenza, morbillo, ecc.), Traumi mentali e tumori del sistema nervoso centrale.

Manifestazioni di acromegalia

Durante l'acromegalia, si distingue una serie di fasi.

Il primo stadio, lo stadio preacromegalico, viene raramente rilevato, poiché le manifestazioni non sono così pronunciate.

Lo stadio ipertrofico è caratterizzato da una vasta clinica della malattia.

La fase tumorale nei sintomi della malattia è dominata da segni di influenza su organi e tessuti vicini (aumento della pressione intracranica, disturbi agli occhi e ai nervi).

Fase Kahektichesky della fase di esaurimento è il risultato della malattia.

I pazienti si lamentano di vertigini, mal di testa, affaticamento, disturbi della vista, dolore alle articolazioni e parte bassa della schiena. L'aspetto del paziente è peculiare. C'è un significativo aumento degli arti superiori e inferiori. Mani e piedi assumono un aspetto simile a una spatola. Vi è un aumento delle arcate sopracciliari, zigomi, naso, labbra e orecchie. La mascella inferiore è ingrandita, sporgente. La lingua è allargata, difficilmente si adatta alla bocca. La voce è dura. I mal di testa sono principalmente interessati alla natura del tumore dell'acromegalia. Sono associati a una maggiore pressione intracranica.

Abbastanza spesso, l'acromegalia è caratterizzata da cambiamenti nella pelle più spesso, nell'area delle pieghe della pelle e dei punti di attrito degli indumenti, aumento di grasso e umidità a causa di un aumento del numero e delle dimensioni del sudore e delle ghiandole sebacee, piegamento.

Nelle fasi iniziali della malattia, si nota un aumento della forza muscolare, che viene successivamente sostituito da una diminuzione del volume muscolare e della debolezza muscolare.
Le funzioni degli organi interni ingranditi nelle fasi iniziali della malattia rimangono praticamente invariate. Più tardi segni di cuore, fallimento polmonare ed epatico si uniscono. Possibile aumento della pressione sanguigna.

Il 50-60% dei pazienti ha una ridotta tolleranza al glucosio.

A volte ridotta acuità visiva, restringe il campo visivo. Nel fondo vi è un consistente cambiamento di edema, stasi e atrofia dei nervi ottici, che, se non trattati, porta alla cecità irreversibile.

Quasi a tutte le donne il ciclo mestruale è rotto, spesso c'è un rilascio di latte dalle ghiandole mammarie, non associato a gravidanza e parto, galattorrea. Un terzo degli uomini diminuisce la potenza sessuale.

La crescita del tumore principalmente nella direzione dell'ipotalamo causa sonnolenza, sete, poliuria (un aumento del volume e del numero di minzione) nei pazienti e un forte aumento della temperatura. Forse il verificarsi di epilessia, ptosi della ptosi palpebrale, diplopia di visione doppia. Diminuzione dell'udito.

prospettiva

In assenza di un trattamento adeguato, l'aspettativa di vita dei pazienti è di 3-4 anni con un decorso sfavorevole ed esordio precoce (in giovane età) e da 10 a 30 anni con uno sviluppo lento e un decorso favorevole. Con un trattamento tempestivo, la prognosi per la vita è favorevole, il recupero è possibile. La disabilità è limitata

Cosa può fare un dottore?

Il trattamento include una serie di misure volte a ridurre la concentrazione di somatotropina nel siero:

- rimozione di un tumore dell'ipofisi dell'ormone della crescita o prevenzione di un ulteriore aumento delle sue dimensioni;
- riduzione dei livelli di ormone della crescita nel sangue con l'aiuto di farmaci;
- la scomparsa o significativa mitigazione delle manifestazioni della malattia.

Ridurre il contenuto dell'ormone della crescita è importante non solo per il benessere del paziente e la riduzione (scomparsa) dei sintomi clinici della malattia, ma anche per la conservazione dell'aspettativa di vita. Attualmente, è noto che i livelli elevati a lungo termine di ormone della crescita nel sangue umano portano a mortalità precoce da malattie cardiovascolari, polmonari e oncologiche.

In ogni caso, il trattamento dell'acromegalia è molto importante, poiché l'assenza di trattamento porta a disabilità precoce dei pazienti in età attiva e aumenta il rischio di mortalità prematura.

Cosa puoi fare?

Quando l'apparenza di cambiamenti caratteristici nell'aspetto, che dà motivo di sospettare acromegalia in un paziente, deve essere immediatamente inviato per una consultazione dal medico. Ulteriore esame viene effettuato in un ospedale specializzato.

I pazienti con acromegalia devono sempre essere sotto la supervisione di un endocrinologo, un oculista e un neurochirurgo.