Acromegalia - che cos'è? Foto, cause e trattamento

• Analisi

L'acromegalia è una malattia caratterizzata da un'aumentata secrezione di ormone somatotropo (STH), una crescita sproporzionata delle ossa dello scheletro, un aumento delle parti sporgenti delle ossa e dei tessuti molli, nonché degli organi interni, disturbi metabolici.

La frequenza dell'acromegalia negli uomini e nelle donne è la stessa, più spesso le persone con più di 30 anni si ammalano. Con la comparsa dell'iperproduzione dell'ormone della crescita in giovane età, prima del completamento della crescita, si nota una crescita accelerata proporzionale delle ossa scheletriche, si sviluppa il gigantismo (la crescita fino a 190 cm è considerata normale).

Tuttavia, a volte nei bambini con zone di crescita aperte, la secrezione eccessiva di questo ormone è accompagnata dalla comparsa di caratteristiche acromegaloidi o dallo sviluppo dell'acromegalia.

motivi

Perché si sviluppa l'acromegalia e che cos'è? L'acromegalia è una sindrome che si sviluppa a causa della sovrapproduzione della somatotropina (ormone della crescita) da parte della ghiandola pituitaria dopo un periodo di maturazione e ossificazione della cartilagine epifisaria. La malattia è caratterizzata da una crescita patologica progressiva delle ossa, degli organi interni e dei tessuti molli, in particolare delle parti periferiche del corpo (arti, testa, viso).

Le cause dell'acromegalia nella stragrande maggioranza dei casi nella clinica causano un'eccessiva secrezione di GH è un adenoma pituitario, localizzato nell'area responsabile della produzione dell'ormone della crescita. Molto spesso, lo sviluppo del tumore è innescato da una mutazione del gene della proteina Gs-alfa. Questa proteina mutante stimola continuamente l'enzima adenilato ciclasi, questo porta ad un aumento della crescita delle cellule che producono somatotropina e, di conseguenza, ad un aumento della sua produzione.

In assenza di tumori benigni nei tessuti ghiandolari della ghiandola pituitaria, l'acromegalia può causare:

• lesioni craniche;
• corso patologico della gravidanza;
• infezioni acute e croniche (es. morbillo, influenza, ecc.);
• lesioni mentali;
• tumori localizzati nel sistema nervoso centrale;
• neoplasie maligne del lobo frontale sinistro;
• encefalite epidermica;
• cisti di grandi cisterne dovute a ferite alla testa o a malattie infettive;
• sifilide congenita o acquisita.

Vale la pena notare che il trauma sofferto non è di per sé la causa dell'acromegalia, può semplicemente diventare un catalizzatore per lo sviluppo di questa patologia della crescita.

Sintomi di acromegalia

I sintomi appaiono piuttosto lentamente e la loro crescita avviene gradualmente. Di norma, diagnosticare questa malattia in età adulta richiede circa dieci anni dopo i primi segni della malattia. Nel caso dell'acromegalia, i sintomi dipendono in gran parte dallo stadio.

Gli esperti identificano le seguenti forme della malattia:

• preacromegalico - i sintomi sono praticamente assenti;
• ipertrofica - la parte principale dei segni della malattia;
• tumore - la crescita del tumore colpisce le terminazioni nervose, i tessuti e gli organi vicini;
• kahekticheskaya - la fase più difficile.

La frequenza di insorgenza di segni soggettivi di acromegalia quando ci si rivolge a un medico è la seguente:

• aumento di mani e piedi - 100%,
• cambia aspetto - 100%,
• mal di testa - 80%,
• parestesia - 71%,
• dolore articolare e alla schiena - 69%,
• sudorazione - 62%,
• disturbi mestruali - 58%,
• debolezza generale e disabilità - 54%,
• aumento di peso - 48%,
• diminuzione della libido e potenza - 42%,
• danno visivo - 36%,
• sonnolenza diurna - 34%,
• ipertricosi - 29%,
• battito cardiaco e mancanza di respiro - 25%.

All'esame del paziente, l'ingrossamento delle caratteristiche facciali, l'aumento delle mani e dei piedi, la cifoscoliosi e i cambiamenti di capelli e pelle attirano l'attenzione. Come risultato di un aumento delle arcate sopracciliari, delle ossa zigomatiche e del mento, il volto del paziente assume uno sguardo severo. I tessuti molli dell'ipertrofia del viso, che porta ad un aumento di naso e orecchie, labbra. La pelle si ispessisce, compaiono pieghe profonde (soprattutto nella parte posteriore della testa), di norma la superficie della pelle è grassa (seborrea oleosa).

Aumentando gli organi interni in termini di dimensioni e volume del paziente, aumenta la distrofia muscolare, che porta alla comparsa di debolezza, affaticamento e un rapido declino della capacità lavorativa. Ipertrofia muscolare cardiaca e insufficienza cardiaca stanno rapidamente progredendo. Secondo le statistiche, un terzo dei pazienti con acromegalia ha aumentato la pressione sanguigna e compromesso il funzionamento del centro respiratorio, a seguito del quale si verificano spesso attacchi di apnea (arresto respiratorio temporaneo).

La lingua e gli spazi interdentali (diastema) aumentano, il prognatismo si sviluppa, rompendo il morso. Crescita segnata delle ossa del cranio, in particolare del viso. Le mani sono larghe, le dita sono ispessite e appaiono accorciate. Anche la pelle delle mani è ispessita, specialmente sulla superficie palmare. La larghezza del piede aumenta e, a causa della crescita del calcagno, la lunghezza aumenta, aumenta la dimensione della scarpa indossabile.

La pelle degli arti è ispessita, oleosa e umida, spesso con abbondante ipertricosi. Spesso ci sono parestesie e intorpidimento delle dita. Nei casi avanzati della malattia, si verificano vari gradi di deformità scheletrica.

diagnostica

La diagnosi è confermata esaminando esami del sangue per gli ormoni. Tutti i pazienti con acromegalia hanno rivelato un alto contenuto di ormone somatotropo nel sangue. Oltre ai test di laboratorio, al paziente vengono mostrati altri metodi diagnostici:

• radiografia del cranio;
• risonanza magnetica;
• Scansione TC;
• consultazione dell'endocrinologo.

La diagnosi di un numero di casi di acromegalia non può essere basata esclusivamente su un cambiamento nell'aspetto del paziente. Ciò è dovuto al fatto che un aumento delle caratteristiche del viso, degli arti e delle parti del corpo sono segni di altre malattie: il gigantismo, l'osteoartropatia, la malattia di Paget.

Pertanto, è estremamente importante condurre una serie di studi aggiuntivi con segni di acromegalia. In particolare, una radiografia può rivelare un aumento delle dimensioni della sella turca e la tomografia aiuterà a determinare la vera causa di ciò. Inoltre, è necessario eseguire un certo numero di esami oftalmologici.

Acromegalia: foto

Come chi soffre di acromegalia, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate.

Personaggi famosi con questa malattia

In ordine cronologico:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - wrestler professionista francese, nato negli Urali in una famiglia francese; Il prototipo di Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Attore americano alto 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) è un wrestler professionista francese e attore di origine bulgaro-polacca.
• Streiken, Karel (nato nel 1948) è un attore caratteristico olandese alto 2,13 m.
• Igor e Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, 1949) - gemelli francesi di origine russa, presentatori televisivi, divulgatori di fisica spaziale.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - Attore americano con una crescita di 2,29 metri.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (nato nel 1973) è un pugile e un politico russo professionista.

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Trattamento di acromegalia

Le misure terapeutiche in acromegalia mirano ad eliminare l'aumentata secrezione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria, riducendo la manifestazione dei sintomi clinici ed eliminando tali sintomi della malattia come mal di testa, disturbi del campo visivo, ecc.

Ciò si ottiene mediante la rapida rimozione dell'adenoma ipofisario, l'irradiazione dell'area interstiziale-ipofisaria, l'impianto di ittrio radioattivo, l'oro o l'iridio nell'ipofisi, la distruzione criogenica dell'ipofisi e la terapia farmacologica (agonisti della dopamina e analoghi della somatostatina). Dopo che il livello di somatotropina diminuisce, non solo il paziente si sentirà meglio, ma anche la sua durata di vita aumenterà. Ad oggi, gli scienziati hanno dimostrato che un prolungato aumento di questo ormone porta alla mortalità precoce causata da malattie polmonari, cardiovascolari e oncologiche.

In ogni caso, il trattamento tempestivo dell'acromegalia svolge un ruolo molto importante, poiché la sua assenza è irta di disabilità precoce dei pazienti in età attiva attiva e un aumento della probabilità di mortalità prematura.

prospettiva

La mancanza di trattamento di acromegalia conduce a invalidità di pazienti di età attiva e lavorativa, aumenta il rischio di mortalità prematura. L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari.

I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

Acromegalia - foto, cause, primi segni, sintomi e trattamento della malattia

L'acromegalia è una sindrome patologica che progredisce a causa dell'iperproduzione della somatotropina da parte della ghiandola pituitaria dopo l'ossificazione della cartilagine epifisaria. Spesso l'acromegalia si confonde con il gigantismo. Ma, se il gigantismo nasce dall'infanzia, solo gli adulti si ammalano di acromegalia, ei sintomi visivi compaiono solo 3-5 anni dopo il fallimento nel corpo.

Cos'è l'acromegalia: una descrizione della malattia

L'acromegalia è una malattia in cui aumenta la produzione di ormone della crescita (somatotropina), in questo caso vi è una violazione della crescita proporzionale dello scheletro e degli organi interni, inoltre vi è un disordine metabolico.

La somatropina migliora la sintesi delle strutture proteiche, mentre svolge le seguenti funzioni:

• rallenta la disgregazione delle proteine;
• accelera la conversione delle cellule adipose;
• riduce la deposizione di formazioni grasse nel tessuto sottocutaneo;
• aumenta il rapporto tra massa muscolare e tessuto adiposo.

Vale la pena notare che il livello dell'ormone dipende direttamente dagli indicatori di età, quindi la più alta concentrazione di somatropina viene osservata nei primi anni di vita fino a circa tre anni e la sua massima produzione avviene in un'età di transizione. Di notte, la somatotropina aumenta significativamente, quindi i disturbi del sonno portano alla sua riduzione.

Succede così che quando le malattie del sistema nervoso colpiscono la ghiandola pituitaria, o per qualche altra ragione, il corpo fallisce e l'ormone somatotropo viene prodotto in quantità eccessiva. Nella linea di base, è significativamente aumentato. Se questo accade in un'età matura, quando le zone di crescita attiva sono già chiuse, minaccia con acromegalia.

motivi

Nel 95% dei casi, la causa dell'acromegalia è un tumore pituitario - un adenoma, o somatotropinoma, che fornisce un aumento della secrezione dell'ormone della crescita, così come il suo flusso irregolare nel sangue

L'acromegalia inizia a svilupparsi dopo la cessazione della crescita. A poco a poco, per un lungo periodo, i sintomi aumentano e si verificano cambiamenti nell'aspetto. In media, l'acromegalia viene diagnosticata dopo 7 anni dall'esordio effettivo della malattia.

Di regola, l'acromegalia si sviluppa dopo lesioni del sistema nervoso centrale, malattie infiammatorie infettive e non infettive. Un certo ruolo nello sviluppo dell'ereditarietà.

Sintomi e acromegalia fotografica

L'acromegalia si sviluppa piuttosto lentamente, quindi i suoi primi sintomi spesso passano inosservati. Inoltre, questa caratteristica rende molto difficile la diagnosi precoce della patologia.

La foto mostra un sintomo caratteristico dell'acromegalia sul viso.

Gli esperti identificano i principali sintomi dell'acromegalia ipofisaria:

• mal di testa frequente, di solito causato da un aumento della pressione intracranica;
• disturbi del sonno, stanchezza;
• fotofobia, perdita dell'udito;
• vertigini occasionali;
• gonfiore degli arti superiori e del viso;
• affaticamento, prestazioni ridotte;
• mal di schiena, dolori articolari, mobilità limitata delle articolazioni, intorpidimento delle estremità;
• sudorazione;

Un aumento del livello di ormone della crescita porta a cambiamenti caratteristici nei pazienti con acromegalia:

• Ispessimento della lingua, ghiandole salivari e laringe porta ad una diminuzione del tono della voce - diventa più sordo, appare rauco;
• aumento delle ossa zigomatiche;
• mascella inferiore;
• arco della fronte;
• ipertrofia dell'orecchio;
• il naso;
• labbra.

Questo rende le caratteristiche del viso più ruvide.

Lo scheletro è deformato, il petto è allargato, gli spazi intercostali si allargano e la colonna vertebrale è piegata. La crescita della cartilagine e del tessuto connettivo porta alla limitazione della mobilità delle articolazioni, alla loro deformazione, all'aumento del dolore articolare.

Aumentando gli organi interni in termini di dimensioni e volume del paziente, aumenta la distrofia muscolare, che porta alla comparsa di debolezza, affaticamento e un rapido declino della capacità lavorativa. Ipertrofia muscolare cardiaca e insufficienza cardiaca stanno rapidamente progredendo.

Fasi dello sviluppo della malattia

L'acromegalia è caratterizzata da un decorso a lungo termine. A seconda della gravità dei sintomi nello sviluppo dell'acromegalia, ci sono diverse fasi:

1. La preacromegalia - è caratterizzata dai primi segni, viene rilevata abbastanza raramente, perché i sintomi non sono molto pronunciati. Ma ancora in questa fase è possibile diagnosticare l'acromegalia con l'aiuto della tomografia computerizzata del cervello, così come il livello di somatotropina nel sangue;
2. Stadio ipertrofico - si osservano sintomi pronunciati di acromegalia.
3. Tumore: è caratterizzato da sintomi di danno e disfunzione delle strutture che si trovano nelle vicinanze. Questo può essere una disfunzione degli organi della vista o aumento della pressione intracranica.
4. L'ultimo stadio è lo stadio della cachessia, è accompagnato dall'esaurimento del corpo dovuto all'acromegalia.

Nel tempo passa attraverso tutti gli esami medici preventivi necessari che aiuteranno a identificare la malattia in una fase precoce.

Complicazioni umane

Il pericolo di acromegalia nelle sue complicanze, che sono osservate da quasi tutti gli organi interni. Complicazioni frequenti:

• disturbi nervosi;
• patologie del sistema endocrino;
• al seno;
• fibromi uterini;
• sindrome dell'ovaio policistico;
• polipi intestinali
• malattia ischemica;
• insufficienza cardiaca;
• ipertensione arteriosa.

Per quanto riguarda la pelle, poi ci sono tali processi:

• ingrossamento delle pieghe della pelle;
• verruche;
• seborrea;
• sudorazione eccessiva;
• hidradenitis.

diagnostica

Quando si verificano i primi sintomi, che indicano acromegalia, è necessario contattare immediatamente un medico qualificato per una diagnosi e una diagnosi accurata. L'acromegalia viene diagnosticata sulla base dei dati del test del sangue a un livello di IGF-1 (somatomedina C). In condizioni normali, si consiglia di eseguire un test provocatorio con un carico di glucosio. Per fare ciò, un paziente con sospetta acromegalia viene campionato ogni 30 minuti 4 volte al giorno.

Per confermare la diagnosi e la ricerca di cause eseguire:

1. Analisi generale del sangue e delle urine.
2. Analisi biochimiche del sangue.
3. Ultrasuoni della tiroide, ovaie, utero.
4. Radiografia del cranio e della regione della sella turca (formazione ossea nel cranio, dove si trova la ghiandola pituitaria) - vi è un aumento delle dimensioni della sella o del bypass turchi.
5. Scansione TC delle aree dell'ipofisi e del cervello con contrasto obbligatorio o risonanza magnetica senza contrasto
6. Esame oftalmologico (esame oculistico) - i pazienti avranno una diminuzione dell'acuità visiva, campi visivi limitati.
7. Studio comparativo di fotografie del paziente negli ultimi 3-5 anni.

Trattamento di acromegalia

A volte i medici sono costretti a ricorrere a metodi chirurgici per trattare l'acromegalia. Questo di solito accade se il tumore formato diventa troppo grande e schiaccia il tessuto cerebrale circostante.

preparativi

Il trattamento conservativo dell'acromegalia pituitaria è l'uso di farmaci che inibiscono la produzione di ormone somatropico. Al giorno d'oggi, per questo vengono utilizzati due gruppi di farmaci.

• Un gruppo - analoghi della somatostina (Sandotastatina, Somatulina).
• Il secondo gruppo - agonisti della dopamina (Parloder, Abergin).

Trattamento chirurgico (operazione con acromegalia)

Se l'adenoma ha raggiunto dimensioni considerevoli, o la malattia progredisce rapidamente, la terapia farmacologica da sola non sarà sufficiente - in questo caso, il paziente viene trattato prontamente. Per tumori estesi, viene eseguita un'operazione a due stadi. Allo stesso tempo, la parte del tumore situata nella scatola cranica viene prima rimossa e, dopo alcuni mesi, i resti di adenoma pituitario vengono rimossi attraverso il naso.

L'indicazione diretta per la chirurgia è la rapida perdita della vista. Il tumore viene rimosso attraverso l'osso sfenoidale. Nell'85% dei pazienti dopo la rimozione del tumore, si osserva una significativa riduzione del livello di somatotropina fino alla normalizzazione degli indicatori e una remissione stabile della malattia.

Radioterapia

La radioterapia dell'acromegalia è indicata solo quando l'intervento chirurgico è impossibile e la terapia farmacologica è inefficace, perché dopo che è stata effettuata a causa dell'azione ritardata, la remissione si verifica solo dopo diversi anni e il rischio di complicanze post-radiazioni è molto alto.

prospettiva

La prognosi di questa patologia dipende dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento. La mancanza di misure per eliminare l'acromegalia può portare a disabilità nei pazienti in età lavorativa e attiva, e aumenta anche il rischio di mortalità.

L'acromegalia riduce l'aspettativa di vita: il 90% dei pazienti non vive a 60 anni. La morte di solito si verifica a causa di malattie cardiovascolari. I risultati del trattamento chirurgico dell'acromegalia sono migliori con piccoli adenomi. Per i grandi tumori pituitari, la frequenza delle loro recidive aumenta nettamente.

prevenzione

La prevenzione dell'acromegalia è mirata alla diagnosi precoce delle interruzioni ormonali. Se normalizzi l'aumento della secrezione di ormone somatotropo nel tempo, puoi evitare cambiamenti patologici negli organi interni e nell'aspetto e causare una remissione stabile.

La prevenzione include la conformità con le seguenti raccomandazioni:

• evitare traumi cranici;
• consultare un medico per disturbi metabolici;
• trattare a fondo le malattie che colpiscono gli organi dell'apparato respiratorio;
• Il cibo per bambini e adulti dovrebbe essere completo e contenere tutti gli ingredienti sani necessari.

Acromegalia: cause, sintomi e trattamento

L'acromegalia è una malattia della ghiandola pituitaria associata ad un aumento della produzione di ormone della crescita, somatotropina, caratterizzata da un aumento della crescita dello scheletro e degli organi interni, dall'ingrossamento delle caratteristiche del viso e di altre parti del corpo e da disordini metabolici. La malattia fa il suo debutto quando la crescita normale e fisiologica del corpo è completa. Nelle prime fasi, i cambiamenti patologici causati da esso sono difficilmente percettibili o non notabili affatto. L'acromegalia progredisce a lungo - i suoi sintomi aumentano e i cambiamenti nell'aspetto diventano evidenti. In media, 5-7 anni passano dalla comparsa dei primi sintomi della malattia alla diagnosi.

Le persone di età matura soffrono di acromegalia: di regola tra 40-60 anni, sia uomini che donne.

Effetti della somatotropina su organi e tessuti umani

La secrezione dell'ormone della crescita - somatotropina - viene effettuata dalla ghiandola pituitaria. È regolato dall'ipotalamo, che, se necessario, produce la somatostatina neurosecret (inibisce la produzione di somatotropina) e la somatoliberina (attiva).

Nell'uomo, l'ormone somatotropo fornisce una crescita lineare dello scheletro del bambino (cioè la sua crescita in lunghezza) ed è responsabile della corretta formazione del sistema muscolo-scheletrico.

Negli adulti, la somatotropina è coinvolta nel metabolismo - ha un pronunciato effetto anabolico, stimola i processi di sintesi proteica, aiuta a ridurre i depositi di grasso sotto la pelle e aumenta la sua combustione, aumenta il rapporto tra muscoli e massa grassa. Inoltre, questo ormone regola anche il metabolismo dei carboidrati, essendo uno degli ormoni contrainsulari, cioè aumentando il livello di glucosio nel sangue.

Esistono prove che gli effetti dell'ormone della crescita sono anche immunostimolanti e un maggiore assorbimento osseo di calcio.

Cause e meccanismi di sviluppo dell'acromegalia

Nel 95% dei casi, la causa dell'acromegalia è un tumore pituitario - adenoma, o somatotropinoma, che fornisce una maggiore secrezione dell'ormone della crescita. Inoltre, la malattia può manifestarsi quando:

• patologia dell'ipotalamo, provocando l'aumento della produzione di somatoliberina,
• aumento della produzione di fattore di crescita simile all'insulina;
• aumento della sensibilità del tessuto all'ormone della crescita;
• secrezione patologica della somatotropina negli organi interni (ovaie, polmoni, bronchi, organi del tratto gastrointestinale) - secrezione ectopica.

Di regola, l'acromegalia si sviluppa dopo lesioni del sistema nervoso centrale, malattie infiammatorie infettive e non infettive.

È dimostrato che coloro i cui parenti hanno anche questa patologia soffrono più spesso di acromegalia.

I cambiamenti morfologici nell'acromegalia sono caratterizzati da ipertrofia (aumento di volume e massa) dei tessuti degli organi interni, la crescita del tessuto connettivo in essi - questi cambiamenti aumentano il rischio di sviluppare tumori benigni e maligni nel corpo del paziente.

Manifestazioni cliniche di acromegalia

I segni soggettivi di questa malattia sono:

• ingrandimento delle mani, piedi;
• un aumento delle dimensioni dei singoli tratti del viso - grandi sopracciglia, naso, lingua (con impronte di denti), mascella inferiore sporgente allargata attirano l'attenzione; gli spazi tra i denti, le pieghe della pelle sulla fronte, la piega nasolabiale diventa più profonda, il morso cambia;
• indurimento della voce;
• mal di testa;
• parestesia (sensazione di intorpidimento, formicolio, gattonare in diverse parti del corpo);
• mal di schiena, dolori articolari, mobilità limitata delle articolazioni;
• sudorazione;
• gonfiore degli arti superiori e del viso;
• affaticamento, prestazioni ridotte;
• vertigini, vomito (sono segni di aumento della pressione intracranica con un tumore pituitario di dimensioni notevoli);
• intorpidimento degli arti;
• disturbi mestruali;
• diminuzione del desiderio sessuale e della potenza;
• visione offuscata (visione doppia, paura della luce intensa);
• perdita dell'udito e odore;
• fuoriuscita di latte dalle ghiandole mammarie - galattorrea;
• dolore ricorrente nel cuore.

Un esame obiettivo di una persona che soffre di acromegalia, il medico troverà le seguenti modifiche:

• di nuovo, il medico presterà attenzione all'ampliamento delle caratteristiche facciali e della dimensione degli arti;
• deformità dello scheletro (curvatura della colonna vertebrale, a forma di barile - ingrandita in dimensione anteroposteriore - torace, spazi intercostali allargati);
• gonfiore del viso e delle mani;
• sudorazione;
• irsutismo (aumento della crescita dei capelli nelle donne per il tipo maschile);
• aumento delle dimensioni della tiroide, del cuore, del fegato e di altri organi;
• miopatia prossimale (cioè, i cambiamenti nei muscoli situati relativamente vicino al centro del corpo);
• ipertensione;
• misurazioni sull'elettrocardiogramma (segni del cosiddetto cuore acromegaloide);
• livelli elevati di prolattina nel sangue;
• compaiono disordini metabolici (in un quarto dei pazienti segni di diabete mellito, resistente (resistente, insensibile) alla terapia ipoglicemizzante, inclusa la somministrazione di insulina).

In 9 su 10 pazienti con acromegalia nei suoi sintomi di stadio sviluppato di sindrome da apnea del sonno sono noti. L'essenza di questa condizione è che, a causa dell'ipertrofia dei tessuti molli del tratto respiratorio superiore e dell'interruzione del centro respiratorio in una persona, la respirazione a breve termine si ferma durante il sonno. Il paziente stesso, di regola, non sospetta nemmeno di loro, e i parenti e gli amici del paziente prestano attenzione a questo sintomo. Segnano la notte russante, che viene interrotta da pause, durante le quali i movimenti respiratori del torace del paziente sono spesso del tutto assenti. Queste pause durano diversi secondi, dopo di che il paziente si sveglia improvvisamente. Ci sono così tanti risvegli durante la notte che il paziente non ha abbastanza sonno, si sente sopraffatto, il suo umore peggiora, diventa irritabile. Inoltre, vi è il rischio di morte del paziente, se uno dei fermi respiro è in ritardo.

Nelle fasi iniziali dello sviluppo, l'acromegalia non causa disagio al paziente: i pazienti non molto attenti non notano immediatamente un aumento di una o di un'altra parte del corpo in termini di dimensioni. Man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventano più pronunciati, alla fine compaiono sintomi di insufficienza cardiaca, epatica e polmonare. In tali pazienti, il rischio di sviluppare aterosclerosi e ipertensione è un ordine di grandezza superiore rispetto a quelli che non soffrono di acromegalia.

Se un adenoma ipofisario si sviluppa in un bambino, quando le zone di crescita del suo scheletro sono ancora aperte, iniziano a crescere vigorosamente - la malattia si manifesta con il gigantismo.

Diagnosi e diagnosi differenziale dell'acromegalia

Il medico sospetterà questa patologia già sulla base dei reclami del paziente, della storia della malattia (il carattere dei sintomi che progredisce da diversi anni) e dei risultati di un esame obiettivo del paziente (durante l'esame visivo presterà attenzione alle parti corporee ingrandite, la palpazione rivelerà dimensioni patologiche degli organi interni). Per confermare la diagnosi, al paziente verranno assegnati ulteriori metodi diagnostici:

• il livello di ormone somatotropo nel sangue a stomaco vuoto e dopo assunzione di glucosio (in una persona che soffre di acromegalia, il livello di somatotropina sarà sempre aumentato - anche a stomaco vuoto; dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone viene determinato altre tre volte - dopo 30 minuti, 1,5 e 2 ore; in un corpo sano, dopo aver assunto il glucosio, diminuisce il contenuto dell'ormone somatotropo nel sangue e, nel caso dell'acromegalia, al contrario, aumenta);
• meno frequentemente test con tiroide o somatoliberina, che stimolano la produzione di ormone della crescita, o il test con bromocriptina, che sopprime la sua secrezione in persone che soffrono di acromegalia;
• determinazione del fattore di crescita insulino-simile - IGF-1 (la concentrazione di questa sostanza nel plasma sanguigno riflette la quantità di ormone somatotropo secreto al giorno; se IGF-1 è elevato, questo è un segno affidabile di acromegalia).

Determinando il livello dell'ormone della crescita, è importante ricordare che il picco della sua secrezione in una persona sana si verifica durante la notte e, nel caso dell'acromegalia, questo picco è assente.

La diagnosi di acromegalia è confermata dai risultati del metodo strumentale dello studio - radiografia del cranio: una sella turca ingrandita verrà visualizzata nell'immagine. Per vedere direttamente l'adenoma ipofisario, al paziente viene data una risonanza magnetica computata o magnetica.

In caso di reclami del paziente al deterioramento della vista, gli viene prescritta una visita da oftalmologo. Durante l'esame, quest'ultimo troverà un restringimento dei campi visivi caratteristici dell'acromegalia.

Se un paziente manifesta lamentele peculiari della patologia di uno specifico organo interno, gli vengono prescritti individualmente ulteriori metodi di ricerca.

La diagnosi differenziale di sospetta acromegalia deve essere eseguita con ipotiroidismo e malattia di Paget.

acromegalia

Informazioni generali

L'acromegalia è una malattia nota fin dall'antichità e caratterizzata da un aumento patologico in ogni singola parte del corpo, che è associata ad una maggiore produzione di ormone somatotropo, chiamato anche ormone della crescita. La malattia si verifica più spesso dopo il completamento della crescita del corpo in 20-40 anni in persone di entrambi i sessi e si manifesta in un aumento delle mani e dei piedi, aumento ipertrofico delle caratteristiche del viso. I sintomi dell'acromegalia si manifestano con cefalea persistente e dolori articolari, compromissione della funzione riproduttiva. Molto spesso, un aumento nel livello di ormone somatotropo nel sangue contribuisce al verificarsi di gravi malattie cardiovascolari, polmonari o tumorali e mortalità precoce.

Questa è una malattia piuttosto rara e viene diagnosticata in 40 persone su un milione, inizia inosservata e procede gradualmente, e diventa evidente circa 7 anni dopo il suo verificarsi.

Fasi di acromegalia

La malattia procede in quattro fasi, ognuna delle quali è caratterizzata da determinati processi.

• Nella fase iniziale del preacromegalico, i sintomi sono molto deboli e raramente rilevati. La diagnosi è possibile solo secondo la tomografia computerizzata del cervello e gli indicatori del livello di ormone somatotropo nel sangue.
• Allo stadio ipertrofico, i sintomi dell'acromegalia sono pronunciati.
• I sintomi di compressione delle regioni del cervello adiacenti al tumore compaiono allo stadio del tumore. Aumento della pressione intracranica, ci sono disturbi nervosi e oculari.
• Lo stadio della cachessia è l'ultima fase della malattia, caratterizzata dall'esaurimento dovuto all'acromegalia.

Cause di acromegalia e meccanismo di malattia

L'ormone della crescita è prodotto nella ghiandola pituitaria, la ghiandola endocrina situata alla base del cervello. Questo ormone è responsabile della crescita del bambino, della formazione dei muscoli e dello scheletro. Negli adulti, fornisce il controllo sul metabolismo, compreso il sale d'acqua, i carboidrati e l'equilibrio dei grassi.

Il controllo della funzione della ghiandola pituitaria viene effettuato da un'altra parte del cervello, chiamata ipotalamo, che produce sostanze che stimolano o inibiscono il funzionamento della ghiandola pituitaria.

In una persona sana, il contenuto dell'ormone somatotropo fluttua per tutto il giorno, gli aumenti si alternano con una diminuzione. Per una serie di ragioni, le cellule dell'ipofisi cadono fuori controllo dell'ipotalamo e iniziano a proliferare attivamente. Il ritmo della secrezione ormonale è disturbato e il suo livello nel sangue aumenta. La continua crescita di queste cellule per un lungo periodo porta alla formazione di un "adenoma pituitario" - una neoplasia benigna, che raggiunge una dimensione di diversi centimetri. Il tumore inizia a spremere la ghiandola pituitaria, a volte distruggendo cellule sane. È il tumore che causa l'acromegalia.

Altre cause indirette di acromegalia sono un andamento sfavorevole della gravidanza, tumori del sistema nervoso centrale, lesioni mentali o craniche, infezioni croniche come l'influenza, il morbillo, ecc. L'ereditarietà gioca un certo ruolo nello sviluppo.

Sintomi di acromegalia

Un livello eccessivo di ormone della crescita nel sangue provoca un cambiamento nell'aspetto del paziente: aumentano le creste delle sopracciglia, le ossa zigomatiche, la mascella inferiore, le labbra, il naso e le orecchie. Ipertrofia della laringe, della lingua, delle corde vocali porta a un cambiamento nella voce. Aumentare significativamente le dimensioni del cranio, delle mani e dei piedi.

Lo scheletro è deformato, il petto è allargato, gli spazi intercostali si allargano e la colonna vertebrale è piegata. La crescita della cartilagine e del tessuto connettivo porta alla limitazione della mobilità delle articolazioni, alla loro deformazione, all'aumento del dolore articolare.

La pelle dei pazienti è compattata. Aumento di grasso e sudorazione. Un eccessivo aumento degli organi interni e dei muscoli provoca la distrofia delle fibre muscolari. Il paziente lamenta stanchezza, debolezza, prestazioni ridotte, sete, minzione frequente, forti aumenti di temperatura. L'ipertrofia del miocardio si sviluppa, sviluppandosi in scompenso cardiaco. Nel 90% dei pazienti, a causa di ipertrofia delle vie respiratorie superiori e funzionamento alterato del centro respiratorio, si sviluppa la sindrome da russamento e apnea notturna.

Con la crescita di un tumore pituitario, aumentano la pressione intracranica, mal di testa, vertigini, visione doppia, fotofobia, perdita dell'udito, intorpidimento delle estremità, vomito spesso si verifica. Nelle donne malate, il ciclo mestruale è disturbato, si verifica infertilità, compare la galattorrea (la secrezione di latte dalle ghiandole mammarie in assenza di gravidanza). Negli uomini, la potenza sessuale svanisce.

Possibile sviluppo di diabete mellito, tumori dell'utero, organi del tratto gastrointestinale, ghiandola tiroidea.

Diagnosi di acromegalia

Il livello di ormone somatotropo nel sangue è determinato sulla base del test di tolleranza al glucosio. Il valore iniziale dell'ormone della crescita viene determinato e quindi dopo aver assunto il glucosio: quattro test ogni mezz'ora. Se è normale, dopo aver assunto il glucosio, il livello dell'ormone della crescita dovrebbe diminuire, nella fase attiva dell'acromegalia, aumenta. Questo test viene anche utilizzato per valutare l'efficacia della terapia, solo che può essere utilizzato per assegnare un trattamento adeguato di acromegalia.

La concentrazione plasmatica di fattori di crescita insulino-simili (IGF) è determinata, l'aumento indica lo sviluppo di acromegalia. Esame a raggi X delle ossa del cranio per identificare un aumento delle dimensioni della sella turca, della risonanza magnetica e della diagnostica del computer. L'esame oftalmologico dei pazienti con acromegalia rivela un restringimento dei campi visivi.

Tra le altre cose, i pazienti vengono esaminati al fine di identificare le complicanze dovute all'acromegalia per la presenza di diabete mellito, poliposi intestinale, malattie della tiroide e così via.

Trattamento di acromegalia

Il trattamento della malattia consiste in metodi medici, chirurgici, radioterapici e combinati e mira a ridurre la concentrazione di ormone somatotropo, eliminandone l'ipersecrezione e normalizzando la concentrazione di IGF I. A causa del trattamento, le manifestazioni della malattia devono essere significativamente ridotte o completamente scomparse.

Viene prescritto il ricevimento degli analoghi della somatostatina, che sopprimono la secrezione dell'ormone della crescita (lanreotide, octreotide, sandostatina, somatulina). Successivamente, una radioterapia o una terapia gamma viene prescritta per l'area pituitaria. Un tumore pituitario viene rimosso chirurgicamente. L'efficacia dell'operazione è dell'85% con piccoli tumori e del 30% con significativi. In questo caso, è possibile ripetere l'operazione.

La prognosi del trattamento dipende dalla durata della malattia. Se non trattata, con un decorso grave, l'aspettativa di vita del paziente è di circa 3-4 anni, con uno sviluppo lento da 10 a 30 anni. Diagnosi tempestiva di acromegalia e trattamento tempestivo dà una prognosi favorevole, il recupero completo è possibile.

Acromegalia (gigantismo) - cause, sintomi, diagnosi e trattamento

L'acromegalia (popolarmente gigantistica) è una malattia cronica causata da un'aumentata produzione di ormone della crescita, la somatotropina, dalla ghiandola pituitaria.

Sintomi di acromegalia

I sintomi della malattia possono manifestarsi in modi diversi, a seconda delle caratteristiche del corpo e dei fattori correlati.

Le articolazioni, in particolare le dita, acquisiscono flessibilità passiva, in conseguenza della quale sono facilmente piegate sopra la superficie posteriore dell'osso. Questa è una conseguenza dell'aumento e quindi dell'allentamento delle borse articolari. Il timbro di gola e sordo della voce, tipico dell'acromegalia, deriva da un aumento della laringe e dall'allungamento delle corde vocali.

Ipertrofia: un aumento della massa delle cellule muscolari può dare l'impressione di un aumento della forza muscolare, ma nella fase progressiva risulta che un aumento della massa muscolare con acromegalia è solo apparente. Più spesso si tratta della deposizione di grasso, che porta alla degenerazione delle fibre muscolari; il paziente si stanca rapidamente, sperimenta debolezza (astenia).

La stessa cosa accade con la lingua: diventa maldestra, si addensa e, di conseguenza, è difficile per il paziente parlare e masticare. A causa dell'ipertrofia del tessuto connettivo, che causa l'acromegalia, la pelle si ispessisce, che sottolinea ulteriormente la dimensione in eccesso delle ossa. Ci sono anche le eccezioni del sudore e delle ghiandole sebacee, che portano all'iperidrosi (aumento della sudorazione) e alla seborrea. A volte c'è anche l'ipertricosi (aumento della pelosità), soprattutto nelle donne sul viso, che, insieme alle caratteristiche ruvide del viso che l'acromegalia provoca, gli conferisce un aspetto maschile.

L'acromegalia colpisce anche gli organi interni. Splenomegalia - il cosiddetto allargamento anormale dei vasi e degli organi interni - il cuore, il fegato, i reni, la milza, la ghiandola del timo e le ghiandole endocrine. Particolarmente spesso (e più precisamente in 1/3 di tutti i casi) la ghiandola tiroidea è ingrandita, a volte sotto forma di iperplasia diffusa e talvolta sotto forma di gozzo.

Spesso, l'acromegalia è accompagnata da disturbi funzionali degli organi genitali, dismenorrea (a volte irregolari, periodi molto dolorosi) o amenorrea (cessazione delle mestruazioni). Tuttavia, aumenta la necessità sessuale per lo stadio iniziale della malattia. I genitali esterni, il pene negli uomini, le labbra e il clitoride nelle donne sono ingranditi. L'utero, le ovaie e i testicoli, al contrario, subiscono lo sviluppo opposto o cessano di formarsi.

Se l'acromegalia compare in giovane età, spesso la sua manifestazione più precoce è il polso lento, e in seguito l'emianopsia bitemporale eterosessuale (cecità unilaterale in entrambi gli occhi con la metà del campo visivo esterno che cade), che si verifica a causa della pressione sul nervo ottico nel cervello, cioè, quelle parti dei nervi che provengono da entrambe le parti esterne della retina. In rari casi, anche il campo visivo interno è interessato. In questo caso, si tratta di emianopsia binasale.

Corso della malattia

Il corso dell'acromegalia è sempre cronico, in tutti i pazienti è diverso e dipende da vari fattori concomitanti. Nei casi più gravi, si sviluppa un tumore pituitario e i nervi ottici sono danneggiati. Di conseguenza, può verificarsi completa cecità; sono anche possibili mal di testa, perdita di peso, debolezza muscolare e cachessia.

Foto di pazienti con acromegalia in diversi stadi della vita

In alcuni casi, l'acromegalia procede più delicatamente, ad un certo punto si ferma e non progredisce ulteriormente. In generale, gli adenomi pituitari eosinofili crescono lentamente. Innanzitutto, ci sono segni clinici di ipopituitarismo (aumento della produzione di ormoni ipofisari). Solo in un secondo momento l'effetto della pressione del tumore può essere stabilito radiograficamente: un'estensione della regione della sella turca in cui è racchiusa la ghiandola pituitaria. La conseguenza di ciò potrebbe essere il deterioramento della vista e l'emianopsia sopra menzionata.

Se il tumore non viene trattato, cresce e può causare gravi catastrofi cerebrali, come emorragia e morte. L'adenoma eosinofilo nell'acromegalia può alterare la funzione dell'adenoipofisi, spostarlo o addirittura distruggerlo completamente, il che porterà ad una diminuzione della funzione secretoria della ghiandola pituitaria (ipopituitarismo), che alla fine diventerà il problema principale nel corso della malattia.

Complicazioni di acromegalia

La malattia più comunemente associata nell'acromegalia è una lesione reumatica, prevalentemente della colonna vertebrale. La sua deformazione è accompagnata da mancanza di respiro e una violazione del sistema cardiovascolare. I dati radiografici della colonna vertebrale assomigliano a un quadro di spondilite anchilosante (malattia reumatica cronica dello scheletro assiale, ma senza la sconfitta delle articolazioni sacro-iliache).

Anche l'artrosi degli arti, che provoca acromegalia, è possibile. Questa forma di reumatismo può causare occasionalmente forti dolori, sebbene non possano esserci segni localizzati di infiammazione.

Le complicanze cardiovascolari di acromegalia possono essere molto gravi. Cardiomegalia (ingrossamento del cuore) all'interno della splancnomegalia può indicare altre malattie cardiache. Spesso, il risultato di queste malattie è l'ipertensione e l'insufficienza coronarica (lato globale o sinistro del cuore). In questo caso, è irreversibile e la ectomia (rimozione) dell'ipofisi non è più compromessa.

Il paziente molto spesso reagisce male al trattamento medico. La manifestazione precoce di questa complicanza pericolosa già ai primi segni di deterioramento delle funzioni del sistema cardiovascolare è un'indicazione per la rimozione della ghiandola pituitaria.

Il diabete si manifesta nel 22-40% di tutti i casi di acromegalia. I pazienti soffrono anche di diabete grave senza acidosi. Il trattamento abituale non è sufficiente, con una malattia così grave che è particolarmente rischiosa. L'insorgenza di diabete con acromegalia segnala la progressione della malattia ed è un segnale per un trattamento adeguato.

Diagnosi di acromegalia

I pazienti con sospetto tumore nell'area della sella turca, con segni clinici e reperti di laboratorio che indicano la funzionalità compromessa della ghiandola pituitaria o dell'emianopsia bitemporale, devono essere sottoposti ad una serie di altri esami: uno studio della funzione del sistema ipotalamo-ipofisario, l'area della sella turca e la visione.

Ci sono molti metodi per fare la diagnosi "acromegalia", da cui il dottore sceglie quelli che aiuteranno a fare rapidamente una diagnosi accurata. È vero che un paziente con segni di aumento della sella turca, deficit visivo e segni clinici o di laboratorio di disfunzione ipofisaria, deve sottoporsi ad ulteriori test.

La maggior parte dei tumori pituitari trovati finora hanno dimensioni molto piccole (con un diametro inferiore a 1 cm) con scarsa sintomatologia clinica. Questi casi sono, apparentemente, di interesse puramente scientifico.

Vale la pena un'infinità di ricerche per assicurarsi che queste lesioni non richiedano un intervento medico attivo? Certo, ne vale la pena, perché anche un piccolo tumore (microadenoma) della ghiandola pituitaria può spontaneamente crescere, ed è difficile dire quando accadrà e quali conseguenze avrà. In diversi casi, sono molto diversi e dipendono dalle caratteristiche dello sviluppo del tumore. Pertanto, quando viene rilevato un microadenoma ipofisario, si raccomanda un trattamento o comunque un'osservazione costante.

L'esame radiologico del cranio con l'aiuto della tomografia computerizzata è particolarmente importante nella diagnosi di acromegalia e nello studio del tumore, perché con il loro aiuto cambiano i cambiamenti nella sella turca che, come adenoma, si gonfia, diventa più grande e più profonda.

Per quanto riguarda il livello di ormoni ipofisari per la diagnosi di acromegalia, è necessario un esame del sangue. Il sangue viene preso a stomaco vuoto ed esaminato per il contenuto di somatotropina. Se la sua concentrazione è elevata, la diagnosi di acromegalia è confermata.

Si raccomanda inoltre di testare la tolleranza al glucosio per rilevare il possibile diabete. È importante determinare l'anormalità dell'anidride carbonica - questo è anche un sintomo comune. Più spesso che con qualsiasi altra malattia, si manifestano glicosuria (escrezione di glucosio nelle urine), glicemia alta e tolleranza alterata. Un'alta percentuale di pazienti con acromegalia fornisce un quadro clinico completo del diabete. Procede piuttosto tranquillamente, l'acidosi diabetica e il coma si verificano raramente.

La disfunzione renale e il danno retinico correlato al diabete sono estremamente rari.

Diagnosi di forme specifiche di acromegalia

In casi tipici, non è difficile diagnosticare forme specifiche di acromegalia caratterizzate da un particolare tipo di ipertrofia ossea.

Ad esempio, per il morbo di Paget, un aumento del cranio nella direzione trasversale, l'assenza di cambiamenti nel naso, nella lingua e nelle labbra sono tipici. In contrasto con l'acromegalia clinica, l'ipertrofia cattura solo i segmenti distali degli arti, caratterizzati da cambiamenti nella parte facciale del cranio e tipici cambiamenti nodulari nella pelle. Inoltre, queste osteopatie non presentano sintomi di tumori ipofisari e compromissione della vista.

Cause di acromegalia

L'iperfunzione della adenoipofisi (ghiandola pituitaria anteriore) è la causa dell'acromegalia: viene prodotta troppa somatotropina, che è la causa delle manifestazioni caratteristiche della malattia. L'eccesso di ormone della crescita causa una crescita anormale dell'osso e del tessuto connettivo di muscoli, vasi sanguigni e organi.

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare con precisione le conseguenze dell'acromegalia. Negli ultimi anni, una sindrome clinica causata da ipersecrezione di somatotropina è stata associata a un tumore (adenoma) della ghiandola pituitaria. In alcuni casi, questa è una semplice iperfunzione della ghiandola pituitaria. La rimozione completa dell'adenoma aumenta significativamente le possibilità di recupero del paziente.

Non è difficile immaginare che ci siano anche opinioni opposte su questo punteggio. Alcuni ritengono che i disturbi funzionali dell'azione dei mediatori o dei meccanismi che regolano l'attività dell'ipotalamo siano spiegati dall'adenoma, a seguito della quale la secrezione di somatotropina aumenta o diminuisce. Il fatto che il rilascio di ormoni non sia lo stesso per tutti i pazienti (diminuisce quando il glucosio è assunto e aumenta quando l'insulina è somministrato) e che i pazienti con acromegalia possono ottenere buoni risultati e ridurre il livello di ormoni somministrando sostanze simili al mediatore, dimostra solo che con l'ipotalamo, dovrebbe ancora essere cercato.

D'altra parte, l'azione instabile dei farmaci ricevuti dal paziente nel corso del trattamento e la graduale cessazione dei reclami da parte sua a seguito della rimozione dell'adenoma, è più probabile un segnale che la causa primaria della malattia è localizzata nella ghiandola pituitaria.

Forse ha senso postulare la validità di entrambe le teorie. È possibile che la disfunzione dell'ipotalamo abbia un ruolo nello sviluppo del primo stadio della formazione del tumore, e nella fase successiva - la secrezione non regolata dell'ormone nell'adenoma ipofisario. Le caratteristiche dello sviluppo e della natura dei tumori che producono ormoni variano notevolmente. Nessun metodo di trattamento garantisce il successo assoluto. La maggior parte di loro alla fine riduce la funzione della ghiandola pituitaria mescolando e distruggendo il tessuto ghiandolare stesso, che viene messo da parte al chiasma ottico. Alcuni si stabilizzano in altezza e spesso i pazienti per molti anni non si lamentano. È anche interessante notare che in alcuni pazienti i tessuti perdono la loro sensibilità ad alti livelli di ormone e per molti anni le manifestazioni cliniche che causano l'acromegalia non progrediscono.

Una malattia caratteristica concomitante che provoca acromegalia è il diabete. Come già accennato, una bassa tolleranza al glucosio in un terzo di tutti i pazienti è accompagnata da un vero diabete. A prima vista, è difficile dire in che misura un aumento del livello di somatotropina contribuisce non solo alla formazione di glucosio, ma anche all'iperinsulinemia. Alcuni di questi pazienti soffrono di diabete familiare, che è indebolito dal trattamento dell'acromegalia, ma non è affatto curato.

Attualmente, la causa della morte dei pazienti che sono stati colpiti da acromegalia sono complicazioni, il cui meccanismo non è ancora del tutto chiaro. Queste sono malattie del cuore e dei vasi sanguigni, compresa l'ipertensione arteriosa. La causa dell'ipertensione, che si verifica in circa il 20-50% dei casi, non è nota, ma sembra essere correlata all'accumulo di sodio a causa dell'aumentata secrezione di somatotropina.

I problemi cardiovascolari, e soprattutto vascolari, che hanno causato l'acromegalia si manifestano principalmente nei pazienti dopo i 40 anni nelle seguenti forme:

• ipertensione arteriosa;
• cardio;
• cardiomegalia isolata;
• insufficienza cardiaca con segni di stagnazione;
• disturbi cerebrovascolari.

Non è chiaro se un aumento del livello di somatotropina sia l'unica causa di cardiopatia. In molti pazienti senza segni di altre malattie cardiovascolari, un esame ecocardiografico (ecografia del cuore) ha rivelato l'ipertrofia ventricolare sinistra.

Trattamento di acromegalia

L'acromegalia è una malattia grave con molte conseguenze negative e possibili complicanze, pertanto solo specialisti esperti devono prescrivere ed eseguire il trattamento. Il trattamento di acromegalia può essere:

• di radiologia;
• terapeutico;
• un intervento chirurgico.

Trattamento chirurgico dell'acromegalia

Se si verifica un danno visivo e / o un tumore si estende oltre la sella turca, l'intervento chirurgico è chiaramente indicato. In tutti gli altri casi, quando il tumore rimane ancora nell'area specificata (aumento della sella turca, tuttavia, senza diffusione del tumore) o all'interno dell'ipofisi (nessun segno di aumento della sella turca durante gli studi radiologici), l'intervento chirurgico è controverso.

Attualmente, quando si tratta di combattere il tumore in quanto tale o con la sindrome endocrina, la rimozione di adenoma o ipofisectomia è indicata, ovviamente, se l'operazione viene eseguita da un neurochirurgo esperto che ha l'attrezzatura appropriata. Tale decisione dovrebbe essere presa sulla base di indicazioni appropriate, ad esempio, se il tumore tende a crescere e / o non ci sono segni di miglioramento spontaneo. Certo, la cosa più difficile da decidere è se limitarsi alla rimozione del tumore. C'è il rischio che le cellule tumorali rimangano, portando ad una ricaduta.

Se è necessario passare all'ipofisectomia, quando viene rimosso un sacco di tessuto sano, può verificarsi ipopituitarismo con conseguenze corrispondenti. Nelle mani di specialisti affidabili, il trattamento con l'uso di una procedura chirurgica dà risultati eccellenti. Nel 70% dei casi si osserva una cura completa (il livello di somatotropina nel sangue diminuisce alla normalità) e, di norma, dopo l'intervento chirurgico non è necessario condurre una terapia ormonale per l'ipopituitarismo.

Trattamento radiologico dell'acromegalia

Il trattamento radiologico dei tumori che secernono la somatotropina può essere eseguito utilizzando la radioterapia convenzionale. Il trattamento dell'acromegalia può anche essere accompagnato dall'uso di terapie ad alta tensione o radiazione da contatto iniettando una sospensione contenente radionuclidi. Quando la microchirurgia non aveva ancora raggiunto il suo attuale livello di sviluppo, la radioterapia era il metodo più accettabile per trattare l'acromegalia. Ma nei casi in cui il tumore è cresciuto a tal punto che è salito sopra la sella turca e il danno visivo è già stato rilevato, i chirurghi hanno preso il bisturi.

Il trattamento dell'acromegalia con irradiazione isotopica dà buoni risultati, ma è limitato dalle capacità tecniche. Con radiazioni interstiziali che utilizzano aghi contenenti radionuclidi, i risultati del trattamento sono migliori, ma sono possibili effetti collaterali. Oggi è possibile dire con la coscienza pulita che la radioterapia (specialmente la radiazione di cobalto) è preferibile nei casi in cui non vi è alcun danno visivo associato, se si parla di un paziente anziano o di un paziente che è controindicato nell'intervento chirurgico.

Foto di pazienti con acromegalia in diversi stadi della vita

Prima di intraprendere la radioterapia, bisogna essere consapevoli che i primi segni di un effetto positivo, con pochissime eccezioni, appariranno solo 2-6 mesi dopo la fine del trattamento e solo 2 anni dopo il risultato sarà completamente chiaro. Durante questo periodo, l'acromegalia può progredire e diventare nulla.

Trattamento terapeutico dell'acromegalia

La terapia farmacologica molto probabilmente non darà alcun risultato quando si tratta di rallentare la diffusione del tumore in crescita. Si ritiene che la sintesi dell'ormone nel corpo possa essere regolata in una certa misura, ma anche qui non c'è consenso tra gli specialisti.

Va notato che i precedenti metodi di trattamento dell'acromegalia con estrogeni e / o androgeni sono ora considerati obsoleti. L'unico farmaco che può essere utilizzato per ottenere un miglioramento significativo è la bromocriptina. Di solito viene assunto in combinazione con la radioterapia per aumentare la sua efficacia, così come nel trattamento di pazienti per i quali la chirurgia non ha prodotto i risultati desiderati e l'acromegalia non è diminuita.

Scegliere il trattamento giusto

Consideriamo quale sia la migliore opzione di trattamento da scegliere, in modo che l'acromegalia diminuisca in ogni caso particolare.

• Per le forme con progressiva crescita del tumore, con mal di testa e perdita parziale o completa della vista, è necessario un intervento chirurgico urgente.
• Per le forme progressive con complicazioni come cardiopatia, diabete e reumatismi, è indicato un trattamento intensivo dell'acromegalia che, a seconda del grado e della gravità, nei singoli casi può essere chirurgico o radioterapico.
• Con forme recentemente riconosciute (dopo 50 anni), se non ci sono malattie vascolari e disturbi circolatori, la radioterapia ha spesso successo e consente di ottenere risultati positivi nel trattamento dell'acromegalia.
• Per le forme senza segni di progressione della malattia, vengono eseguiti esami regolari e un monitoraggio costante. È possibile rifiutare le misure terapeutiche se, durante i test di controllo, i livelli di fosforo e somatotropina nel sangue e calcio nelle urine non aumentano. Se poi queste cifre aumentano, puoi assegnare la bromocriptina.

Per il trattamento efficace dell'acromegalia, è necessario contattare il più presto possibile un medico esperto per ridurre al minimo i danni alla salute. Se si sospetta questa grave malattia, è necessario contattare uno specialista il più presto possibile e solo lui sarà in grado di scegliere l'opzione di trattamento migliore, tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente.

Risultati del trattamento

I risultati del trattamento di successo implicano una riduzione o cessazione dei sintomi, tuttavia, in ogni caso saranno presenti alcuni cambiamenti e problemi a seguito della malattia. Diamo un'occhiata a quali possono essere i risultati del trattamento acromegalia.

• Il dismorfismo (cambiamento scheletrico) si stabilizza, l'infiltrazione delle parti molli è leggermente ridotta.
• I sintomi biologici si ammorbidiscono. Le anormalità metaboliche diminuiscono e talvolta scompaiono completamente, ma il contenuto di somatotropina non sempre ritorna al livello appropriato. Il diabete mellito sta migliorando e in alcuni casi anche la tolleranza al glucosio è completamente normalizzata.
• I sintomi associati al tumore (mal di testa, disturbi della vista) sono alleviati, si verifica un miglioramento e più, prima inizia il trattamento.
• Le complicazioni del sistema cardiovascolare possono fermarsi, ma nella maggior parte dei casi rimangono ancora. • Il dolore alle articolazioni e agli arti si sta indebolendo, ma permangono disturbi reumatici nelle ossa e nelle articolazioni.
• I risultati dell'ipofisectomia possono essere valutati solo 3 mesi dopo l'intervento. A seconda del quadro clinico, decidere se condurre ulteriori terapie. Per determinare questo, gli esami del sangue sono presi a livello di somatotropina e di urina per il fosforo e il calcio. Se il livello dell'ormone della crescita rimane elevato, viene indicata una radioterapia aggiuntiva, la cui efficacia deve essere costantemente monitorata.
• Complicazioni postoperatorie Il diabete insipido è una complicanza frequente, ma non la più grave. Soprattutto perché di solito passa. È possibile che il fallimento dell'ipofisi arriverà. La misura in cui la funzione è compromessa può essere verificata da studi effettuati a intervalli regolari. Quasi sempre è necessaria una terapia sostitutiva adeguata (prescrizione dei sostituti ormonali mancanti, come corticotropina, tireotropina, gonadotropine).

prospettiva

La prognosi dell'acromegalia non è sempre negativa: i pazienti possono vivere per 20-30 anni, spesso senza o quasi senza sintomi evidenti dello sviluppo della malattia, e in termini mentali, percepiscono adeguatamente la loro malattia. I disturbi in età adulta sono molto simili ai disturbi di persone sane alla stessa età, sebbene la loro intensità con l'acromegalia sia più elevata: dolori reumatici, mal di testa (spesso abbastanza tollerabile) e una sensazione di debolezza generale.

La ragione per cui l'aspettativa di vita del paziente è significativamente ridotta non è tanto quanto profondamente il tumore è penetrato nella regione della sella turca, quanto il grado di disfunzione della ghiandola pituitaria. In alcuni casi, la causa della morte nell'acromegalia è la cachessia, ma la maggior parte dei pazienti muore per insufficienza cardiaca, diabete o altre malattie che il corpo con acromegalia indebolita non riesce a far fronte al sistema immunitario.